Да умреш от безсъние – прионните болести, на вашите услуги
Понякога най-лошите ни кошмари са тези, които не сънуваме. Има редица положения, душевен разстройства и болести, които или лимитират съня ни, или изцяло лишават човек от сън. Сами разбирате, че доста от тях са много рискови. Никое обаче не е толкоз извънредно и рядко, колкото.
Така наречените „ прионни заболявания “ са категория редки и съдбовни мозъчни болести, които могат да обиден както хора, по този начин и животни. Те поразяват нервната система и нарушава главните функционалности на мозъка, което могат да доведат до загуба наизуст, понижаване на когнитивните качества, промени в характера и държанието и бодърствуване. Причинява се от промени и разновидности на гена PRNP, който се наследява от някои от родителите.
Както всички прионни болести, съдбовното фамилно бодърствуване (Fatal familial insomnia, FFI) се предизвиква от някаква смяна или разновидност на PRNP гена, което от своя страна значи, че се демонстрира в региона на таламуса и поврежда клетките там. Таламусът управлява сетивните ни и двигателни умения, както и будуването и съня. Мутиралият PRNP ген „ прояжда “ дупки в мозъка ни като му придава тип на гъба за миене. Именно това ни лишава от способността да заспим – в началото съумяваме, само че с придвижване на времето ни е все по-трудно, до момента в който най-после става невероятно. А когато успеем да заспим, сънищата ни са извънредно ярки и действителни.
Други признаци на FFI включват загуба на надзор над физическите си придвижвания и координацията, както и промени в характера. В взаимозависимост от остротата на признаците заболяването може да убие човек в границите на няколко месеца или може да продължи (постепенно влошавайки се) няколко години. Нормалната дълготрайност на живот с такава диагноза е от 12 до 18 месеца. Но постоянно води до гибел.
Първият регистриран случай на съдбовно фамилно бодърствуване при хората (едва ли е първият случай в историята, само че е първият случай, за който знаем) е на венециански доктор през 1765 година Първоначално се счита, че е умрял от „ натурален недостатък на сърцето “, тъй като страда от „ парализа “ и дълги интервали на бодърствуване. Но тези признаци сочат красноречиво към FFI. Освен това, както написа в книгата „ Семейството, което не може да спи “, лекарят може и да не е първият член на фамилията си, починал по този метод. Във въпросната книга е разказана в детайли 200-годишната история на това италианско семейство и борбите им с това рядко генетично заболяване.
Има и други документирани случаи на FFI. През 1991 година малко след 40-ия си рожден ден, учителят по музика в Чикаго на име Майкъл Корк го наляга бодърствуване. С изострянето на инсомнията му, физическото и психическото му положение също стартират да се утежняват. Майкъл постъпва в болничното заведение на Чикагския университет, където неправилно е диагностициран с тежка меланхолия. Мъките му се утежняват до степен, в която Корк към този момент въобще не може да спи и лекарите са принудени да го вкарат в кома. Корк почива шест месеца след началото на признаците. Няколко години по-късно неговият случай е включен в документалния филм на BBC „ The Man Who Never Slept “. Все още се обяснява дали в фамилията на учителя има хора, които са страдали от заболяването.
Друга забавна история е тази на виетнамеца Тай Нгок. През 2004 година той получава вниманието на медиите откакто споделя, че не е спал 31 години. Безсънието му стартира през 1973 година откакто прекара от доста неприятна тресчица. Въпреки над 11 000-те безсънни нощи, той споделя, че е търпи малко отрицателни физически или душевен последствия. Някои настояват, че Нгок е доказателство, че съдбовното фамилно бодърствуване не постоянно е съдбовно. Други, най-вече лекари и специалисти, обаче настояват, че Нгок в действителност спи, само че просто не го осъзнава. Според доктор Вадва, някои безсъници не осъзнават разликата сред това да спят и да са будни и по този начин в действителност не виждат по кое време вършат доста къси микродрямки.
