PFAPA синдромът е най-често срещаното периодично фебрилно състояние в детска

PFAPA синдромът е най-често срещаното от време на време фебрилно положение в детска възраст. Наименованието му произлиза от главните признаци, с които се характеризира: периодически фебрилитет ( P eriodic F ever), афтозен стоматит ( A phthous stomatitis), фарингит ( P haryngitis) и увеличени лимфни възли ( A denitis).

Заболяването се демонстрира в детска възраст – нормално сред 2 и 5 години . По-рядко то може да манифестира в зрелост. Обикновено недоволствата отшумяват в юношеска възраст, като с порастване на детето епизодите понижават по интензитет и настъпват по-рядко.

Характерно за PFAPA синдромът е, че пристъпите се демонстрират от време на време в период сред 3 до 6 седмици . Продължителността на признаците е от 4 до 6 дни, като не се въздействат от банкет на антибиотик или антипиретик. Най-често недоволствата включват: нараснала телесна температура, изнемощялост, възпалено гърло, без да се изолира патогенна микрофлора, увеличени шийни лимфни възли, афтозни лезии в устната празнина. По-рядко се разказват: главоболие, коремни болки, болки в ставите. По време на припадък може да се следи лека хепатоспленомегалия. От лабораторните проучвания са налице левкоцитоза от цялостна кръвна картина и нараснали стойности на факторите на инфектиране .

Каква е повода за PFAPA синдрома?

Все още точната причина за болестта не е изяснена. Въпреки, че се следи известна родственост, не е открит генен недостатък, който да се асоциира със синдрома. Често обаче признаците се разказват при повече от един член от фамилията или е налице фамилна анамнеза за тонзилектомия в детска възраст при някой от родствениците.

Не е открит и заразен извършител и болестта не е заразно по време на разгара си. Ясно е обаче, че по време на припадък има деен инфекциозен развой, само че за какво той се случва към момента не е известно.

Как се слага диагнозата?

Няма характерен лабораторен тест, който сигурно да слага диагнозата PFAPA синдром. Диагнозата се базира на недоволствата и находката от физикалния обзор на детето, като в огромна степен това е диагноза на изключването . Необходимо е да се създадат някои лабораторни проби, като цялостна кръвна картина, фактори на възпалението (СУЕ, CRP), микробиологични проучвания и други, с цел да се изключи друга причина за недоволствата.

Свързани публикации.. Фамилна средиземноморска тресчица - периодически фебрилитет при детето 0 Афти – по какъв начин да постъпим при появяването им? 1 Повишена телесна температура – не всеки път повода е зараза 0

Понякога би трябвало да се извършат голям брой проучвания за да се откри дали няма друга причина за недоволствата. Според Federica Vanoni и съавтори диагностичните критерии за слагане на диагнозата PFAPA синдром включват:
Епизоди на фебрилитет, които се характеризират с циклична повторяемост при възраст на детето под 5 години; Наличие на най-малко едно от следните прояви: афтозен стоматит, фарингит или шиен лимфаденит при липса на зараза на горните дихателни пътища. Пълна липса на признаци по време на междупристъпните периоди; Нормално физическо и нервно-психическо развиване на детето.

Какво е лекуването?

Основната цел на лечението е да повлияе на признаците, които се следят по време на кипеж на заболяването, да съкрати продължителността на пристъпите и да понижи честотата им. Фебрилитетът нормално мъчно се повлиява от нестероидните противовъзпалителни средства, като парацетамол и ибупрофен.

Еднократен банкет обаче на кортикостероид при започване на пристъпа може трагично да съкрати продължителността му, а доста постоянно даже да приключи напълно признаците. Въпреки това при използването на това лекуване честотата на епизодите може да се усили и идващият припадък да настъпи по-рано от нормалното.

Други лекарства, като cimetidine и колхицин могат да редуцират честотата на епизодите с 30 до 50%. Има няколко изследвания, съгласно които тонзилектомията (оперативно премахване на сливиците) в над 80% от случаите окончателно прекратява пристъпите. Спорен е въпросът обаче за подобаващата възраст за осъществяване на оперативната намеса и точните показания. 3814