Сините Фугат от Трабълсъм Крийк – това е една от

Сините Фугат от Трабълсъм Крийк – това е една от най-невероятните истории, в които няма капка неистина и машинация. Близо 200 години в рода се раждат хора със синя кожа.

През 1975 година в Хейзард, Кентъки, се ражда Бенджамин Стейси. Медицинският личен състав не може да повярва на очите си – вместо розово бебе дребният Бенджи е с тъмносин цвят на кожата. Странното събитие ги кара незабавно да изпратят бебето на 200 км от Хейзард в университетската болница в Лексингтън. Два следващи дни месните лекари подлагат новороденото на най-различни проби и проучвания, а заключението е едно – детето е изцяло крепко. Никой обаче не може да изясни повода за синята му кожа.

За да разплете мистерията, бабата на Бенджи напомня една забравена история. Бенджамин Стейси се явява последното дете от рода на Сините Фугат от Трабълсъм Крийк. В него в продължение на близо 200 години са се раждали главно хора със синя кожа.

Всичко стартира със сирака от френски генезис Мартин Фугат. През 1820 година той се открива в планините на Трабълсъм Крийк в източната част на щата Кентъки. Там намира любовта и се дами за Елизабет Смит. Красавицата била бяла като мляко. Скоро се оказва, че и двамата носят рецесивен ген. Така четири от седемте им деца се раждат със синя кожа.

Тъй като в тези години в провинциите на източната част на Кентъки е нямало никакви пътища, а железопътна линия доближава до там едвам след първото десетилетие на ХХ в, фамилията на процедура е откъснато от света. Така най-близки родственици стартират да се женят между тях.

Синята кожа е рядко положение, което се получава инцидентно. Кръвосмешенията в рода способстват генът на синята кожа да се предава дълги години.

Един от синовете на Мартин Фугат се казвал Закарая. Той се оженил за сестрата на майка си. Именно негов правоприемник бил дребният Бенджи.

Сините Фугат живеят в изолираност повече от 100 години. Хората свързали синия цвят с кръвосмешенията в рода им. Практиката обаче била сложна за спиране точно поради изолираността им от останалия свят.

Осъзнали казуса си, наследници на Фугат търсят помощ от с хематолога Мадисън Кауйн през 60-те години на ХХ в. Mедикът открива, че в рода се предава рядко наследствено заболяване, което провокира повишение на равнищата на метхемоглобин в кръвта.

Метхемоглобинът е на пръв взор нефункционална синя версия на аления хемоглобин. Той има функционалността да придвижва О2. В гените на Фугат равнищата му са повишени неимоверно, което води до синия цвят на кожата. Заболяването се появява, когато и двамата родители носят рецесивния ген с него. Годините на блудничество единствено са улеснили процеса при Фугат.

Най-интересното е, че Кауйн открива лек за синьото семейство. За да задейства естествените процеси на преобразяване на метхемоглобина в хемоглобин, той им дава да обхванат синя метиленова багра. Минути по-късно синята кожа променяла цвета си и се превръщала в бледа и розовееща.

Кожата на дребният Бенджи също става човешка, само че без външна интервенция. Месеци след раждането си той стартира да избелява и до 7-годишна възраст към този момент е изгубил цялото си синьо оцветяване. Медиците допускат, че това е тъй като е получил рецесивен ген единствено от един от родителите си.

Бенджамин и останалите наследници на Фугат през днешния ден към този момент не страдат от синя кожа. Заболяването обаче е някъде там. Когато някой от тях се изложи на ниска температура или се ядоса, незабавно посинява – доказателство, че генът на Фугат към момента е жив.