Д-р Преслав Василев: Вече имаме терапия за генерализиран пустулозен псориазис, която има бърз ефект и спасява живот
Д-р Преслав Василев е приключил медицина в МУ – Плевен.
Работи като ординатор в Клиниката по дерматология и венерология към УМБАЛ Д-р Георги Странски “. Редовен докторант в Катедра „ Дерматология, венерология и алергология “ в Медицинския факултет на МУ – Плевен с разработвана тематика: „ Съвременна патоморфоза на споноцелуларния карцином на кожата “.
Има специализация по дерматохирургия и дерматоонкология в Ludwig-Maximilians-Universität в Мюнхен, Германия. Автор и съавтор на научни изявления в български и задгранични научни списания.
Днес беседваме с доктор Василев по тематиката за генерализирания пустулозен псориазис и актуалните благоприятни условия за диагностиката и лекуването му.
Д-р Василев, какво демонстрират последните епидемиологични изследвания за разпространяването на генерализирания пустулозен псориазис в Европа и света (ГПП)?
Генерализираният пустулозен псориазис (ГПП) е най-рядката форма на псориазис. Според международните данни, честотата на ГПП варира сред 1 и 9 новозаболели на 1 млн. души население.
Поради неналичието на указател за болестта в множеството страни по света, честотата не е изцяло известна.
През 2015 година в Швеция е оповестена периодичност на ГПП приблизително 0.82 на 100,000 души население. В Япония са оповестени данни за 7,46 новооткрити пациента на 1 млн. население. Във Франция откриват периодичност сред 0.64 и 1.76 на 1 млн.души.
В Европа е признато, че честотата е приблизително 2 души на 1 млн. население.
Каква е обстановката у нас? Прави ли България изключение от европейските и международните трендове?
Според данните от Единната система за вписване на хоспитализациите в България, броят на приетите в болница пациенти с ГПП у нас е 6 до 7 годишно. Най-вероятно тези пациенти са повече, само че те се записват като плакатен псориазис. Една от аргументите за това е че пациентите имат и двете болести. Другата причина е че до неотдавна нямахме записана за ГПП терапия. Тези пациенти се лекуваха с интерлевкин-17 (IL-17) инхибитори, които се отпускат единствено и само за плакатен псориазис, само че не и за генерализиран пустулозен псориазис.
Какво демонстрират Вашите наблюдения – по какъв начин пациентите с това заболяване попадат в клиниката, имате ли случаи на закъсняла или неправилна диагноза?
Повечето кожни лекари в България познават генерализирания пустулозен псориазис (ГПП). Пациентите, които попадат в клиниката са ориентирани с вярна диагноза. За страдание, общопрактикуващите лекари пропущат болестта и пациентите доближават до нужната им здравна помощ в по-късен стадий. Имали сме няколко случая, в които пациентите са приети в болница при нас, в Клиника по дерматология и венерология при МУ – Плевен, към този момент със систематични прояви. Тези пациенти стигат и до реанимационните отделения, защото с изключение на на кожата, записваме и тежко страдалчество на вътрешните органи.
Кои са най-типичните признаци на болестта?
Клинично ГПП се характеризира с бърза поява на голям брой дисеминирани пустули. Това са дребни гнойни пъпчици – мехурчета, със или без съществуване на псориатични плаки. Пустулите са стерилни, постоянно се сливат между тях и оформят „ гнойни езерца ”. При закъснение на лекуването се развиват и систематични признаци – нараснала температура, изнемощялост, поява на отоци първо по крайниците, след това и по цялото тяло, податливост към развиване на животозастрашаващи инфекции. Виждали сме пациенти, които развиват чернодробна, бъбречна и дихателна непълнота на фона на ГПП.
Хистологичното проучване е част от диагностиката на ГПП. Какво демонстрират заключенията на патолозите?
Хистопатологичното проучване на болестно изменена кожа е методът, който окончателно слага диагнозата. Хистологичните промени са паракератоза, акантоза, издължени епидермални гребени, дилатация на капиляри в папиларната дерма, само че най-важната смяна за ГПП е натрупването на неутрофили под най-повърхностния слой на епидермиса (stratum corneum) и образуването на така наречен „ спонгиоформени пустули на Когой ”.
Очаквате ли да бъдат открити в обозримо бъдеще характерни биомаркери за ГПП, които да улеснят слагането на диагнозата?
Вече е известно, че основният „ провинен ” за болестта е интерлевкин-36 (IL-36). Поставянето на диагнозата досега е изцяло изяснено, само че се организират редица изследвания върху откриването на другите типове интерлевкини в псориатичните плаки. Очакваме да бъдат открити такива, които да могат да бъдат употребявани в ежедневната клинична процедура.
Вече има позволена от ЕMA биологична терапия, какъв е механизмът й на деяние, който обезпечава усъвършенстване на пациентите?
Основният механизъм на болестта е неконтролируема непрекъсната активация на IL-36 - сигналния път. IL-36 обикновено е непрекъснато блокиран от IL-36RA – рецепторен антагонист. При пациентите с ГПП се открива изчезнал или „ неработещ ” антагонист и тогава IL-36 може да бъде задействан. IL-36α, β, и γ са агонисти (активатори) на сигналният път. Точно тази активация води до една непрекъсната възпалителна каскада и до самото заболяване.
Новата терапия за пациентите с ГПП е моноклонално антитяло, което се свърза селективно с рецептора на IL-36, блокира го и води до стоп във възпалителната каскада. Това е и първият медикамент в международен мащаб, регистриран за лекуване на ГПП. Неговият резултат е извънредно бърз – в границите на 24-72 часа след първата апликация. Наистина, живеем във времена, в които посредством една или две венозни операции можем да спасим човешки живот.
Трябва ли съгласно Вас да бъде основан указател на пациентите с ГПП?
Създаването на сходен указател е извънредно значимо. По този метод ще знаем точната периодичност на болестта в българската популация и ще можем доста по-добре да откриваме, наблюдаваме и лекуваме тези пациенти.
Интервюто е част от осведомителната акция „ Мостът сред живота и гибелта с генерализиран пустулозен псориазис “.
Работи като ординатор в Клиниката по дерматология и венерология към УМБАЛ Д-р Георги Странски “. Редовен докторант в Катедра „ Дерматология, венерология и алергология “ в Медицинския факултет на МУ – Плевен с разработвана тематика: „ Съвременна патоморфоза на споноцелуларния карцином на кожата “.
Има специализация по дерматохирургия и дерматоонкология в Ludwig-Maximilians-Universität в Мюнхен, Германия. Автор и съавтор на научни изявления в български и задгранични научни списания.
Днес беседваме с доктор Василев по тематиката за генерализирания пустулозен псориазис и актуалните благоприятни условия за диагностиката и лекуването му.
Д-р Василев, какво демонстрират последните епидемиологични изследвания за разпространяването на генерализирания пустулозен псориазис в Европа и света (ГПП)?
Генерализираният пустулозен псориазис (ГПП) е най-рядката форма на псориазис. Според международните данни, честотата на ГПП варира сред 1 и 9 новозаболели на 1 млн. души население.
Поради неналичието на указател за болестта в множеството страни по света, честотата не е изцяло известна.
През 2015 година в Швеция е оповестена периодичност на ГПП приблизително 0.82 на 100,000 души население. В Япония са оповестени данни за 7,46 новооткрити пациента на 1 млн. население. Във Франция откриват периодичност сред 0.64 и 1.76 на 1 млн.души.
В Европа е признато, че честотата е приблизително 2 души на 1 млн. население.
Каква е обстановката у нас? Прави ли България изключение от европейските и международните трендове?
Според данните от Единната система за вписване на хоспитализациите в България, броят на приетите в болница пациенти с ГПП у нас е 6 до 7 годишно. Най-вероятно тези пациенти са повече, само че те се записват като плакатен псориазис. Една от аргументите за това е че пациентите имат и двете болести. Другата причина е че до неотдавна нямахме записана за ГПП терапия. Тези пациенти се лекуваха с интерлевкин-17 (IL-17) инхибитори, които се отпускат единствено и само за плакатен псориазис, само че не и за генерализиран пустулозен псориазис.
Какво демонстрират Вашите наблюдения – по какъв начин пациентите с това заболяване попадат в клиниката, имате ли случаи на закъсняла или неправилна диагноза?
Повечето кожни лекари в България познават генерализирания пустулозен псориазис (ГПП). Пациентите, които попадат в клиниката са ориентирани с вярна диагноза. За страдание, общопрактикуващите лекари пропущат болестта и пациентите доближават до нужната им здравна помощ в по-късен стадий. Имали сме няколко случая, в които пациентите са приети в болница при нас, в Клиника по дерматология и венерология при МУ – Плевен, към този момент със систематични прояви. Тези пациенти стигат и до реанимационните отделения, защото с изключение на на кожата, записваме и тежко страдалчество на вътрешните органи.
Кои са най-типичните признаци на болестта?
Клинично ГПП се характеризира с бърза поява на голям брой дисеминирани пустули. Това са дребни гнойни пъпчици – мехурчета, със или без съществуване на псориатични плаки. Пустулите са стерилни, постоянно се сливат между тях и оформят „ гнойни езерца ”. При закъснение на лекуването се развиват и систематични признаци – нараснала температура, изнемощялост, поява на отоци първо по крайниците, след това и по цялото тяло, податливост към развиване на животозастрашаващи инфекции. Виждали сме пациенти, които развиват чернодробна, бъбречна и дихателна непълнота на фона на ГПП.
Хистологичното проучване е част от диагностиката на ГПП. Какво демонстрират заключенията на патолозите?
Хистопатологичното проучване на болестно изменена кожа е методът, който окончателно слага диагнозата. Хистологичните промени са паракератоза, акантоза, издължени епидермални гребени, дилатация на капиляри в папиларната дерма, само че най-важната смяна за ГПП е натрупването на неутрофили под най-повърхностния слой на епидермиса (stratum corneum) и образуването на така наречен „ спонгиоформени пустули на Когой ”.
Очаквате ли да бъдат открити в обозримо бъдеще характерни биомаркери за ГПП, които да улеснят слагането на диагнозата?
Вече е известно, че основният „ провинен ” за болестта е интерлевкин-36 (IL-36). Поставянето на диагнозата досега е изцяло изяснено, само че се организират редица изследвания върху откриването на другите типове интерлевкини в псориатичните плаки. Очакваме да бъдат открити такива, които да могат да бъдат употребявани в ежедневната клинична процедура.
Вече има позволена от ЕMA биологична терапия, какъв е механизмът й на деяние, който обезпечава усъвършенстване на пациентите?
Основният механизъм на болестта е неконтролируема непрекъсната активация на IL-36 - сигналния път. IL-36 обикновено е непрекъснато блокиран от IL-36RA – рецепторен антагонист. При пациентите с ГПП се открива изчезнал или „ неработещ ” антагонист и тогава IL-36 може да бъде задействан. IL-36α, β, и γ са агонисти (активатори) на сигналният път. Точно тази активация води до една непрекъсната възпалителна каскада и до самото заболяване.
Новата терапия за пациентите с ГПП е моноклонално антитяло, което се свърза селективно с рецептора на IL-36, блокира го и води до стоп във възпалителната каскада. Това е и първият медикамент в международен мащаб, регистриран за лекуване на ГПП. Неговият резултат е извънредно бърз – в границите на 24-72 часа след първата апликация. Наистина, живеем във времена, в които посредством една или две венозни операции можем да спасим човешки живот.
Трябва ли съгласно Вас да бъде основан указател на пациентите с ГПП?
Създаването на сходен указател е извънредно значимо. По този метод ще знаем точната периодичност на болестта в българската популация и ще можем доста по-добре да откриваме, наблюдаваме и лекуваме тези пациенти.
Интервюто е част от осведомителната акция „ Мостът сред живота и гибелта с генерализиран пустулозен псориазис “.
Източник: zdrave.net
КОМЕНТАРИ




