Баща на дете с наследствен ангиодем: Дори силно положителна емоция може да предизвика оток -
Дори мощно позитивна страст може да провокира оток при пациенти с унаследен ангиоедем, споделя Данаил Димов, ръководител на Асоциация Наследствен Ангиоедем България и татко на дете с това рядко заболяване. С него разговоряме за проблемите и достиженията в лекуването на рядкото заболяване.
Г-н Димов, какъв е фокусът на тазгодишния Световен ден за битка с наследствения ангиоедем (НАЕ)?
Този международен ден е умислен с една съществена цел – да се увеличи информираността за наследствения ангиоедем както измежду популацията и възможните пациенти, по този начин и измежду лекарите експерти, с цел да може по-лесно да се слага диагнозата, пациентите да намират директния път към лекуване и по този начин да им се усъвършенства животът. Защото доста хора с НАЕ по света още не са диагностицирани. Това е проблем при съвсем всички редки болести.
Какво съставлява наследственият ангиоедем и с кои болести се бърка от клиницистите?
В организма на човек с НАЕ липсва един протеин, от което, при избрани условия, стените на съдовете стават пропускливи и се получават отоци – при контузии, мощен стрес, даже мощна позитивна страст, хирургически интервенции, намаляване на имунитета от вирусни болести. Отоците се появяват по меките елементи на тялото.
Точно тези отоци доста постоянно се бъркат с отоците при алергии. Затова се е наложило алерголозите да се сблъскват най-често и да лекуват пациенти с унаследен ангиоедем. Когато обаче НАЕ се бърка с алергична реакция и се лекува с антиалергични препарати, отоците не се повлияват. Това към този момент би трябвало да е сигнал за всеки клиницист да търси друго заболяване.
Защо доста от хората с това заболяване нямат диагноза?
Защото болестта е рядко. То се учи в медицинските университети, само че го има единствено на две странички в учебниците и обикновено множеството лекари не си спомнят за него. Те не знаят признаците му и по какъв начин да търсят диагнозата. Но това се отнася за съвсем всички редки заболявания. Затова пациентите с НАЕ мъчно стигат до диагноза. Има фрапиращи случаи да се диагностират пациенти чак на 69-70-годишна възраст. Те цялостен живот са били с това заболяване и е шанс, че изобщо са оживели. Реално, наследственият ангиоедем може да се отключи още в ранна детска възраст (на 1-2 годинки). В последните години тези случаи зачестяват. Но най-често първите признаци се появяват при деца на 7-8 години.
Кои са центровете в България, където се диагностицира и лекува вярно НАЕ?
В България има един одобрен център със експерти, които познават това заболяване и от дълги години го лекуват. Това е ръководената от проф. Стаевска Клиника по алергология на Александровска болница в София. Проф. Мария Стаевска е експерт от международна големина, извънредно скъп в целия свят – от Международната организация по НАЕ, от пациенти по света. Тя има голям опит с това заболяване и изнася лекции в други страни. За благополучие проф. Стаевска се е погрижила да съобщи знанията си на своите сътрудници и има почтени наследници в клиниката. Те знаят по какъв начин да диагностицират НАЕ и по какъв начин да го лекуват. Затова насочваме всички наши пациенти към тази клиника.
Има ли съответно лекуване за наследствения ангиоедем?
Няма дефинитивно лекуване, само че се лекуват пристъпите. В момента на българския пазар са налични три препарата, които се ползват при съществуване на припадък, и един за дълготрайна профилактика. Два от препаратите за припадък внасят в организма изчезналия протеин и се слагат венозно. Третият препарат се поставя подкожно и съставлява молекула, която стопира отока на друго равнище. Всички са за домашно приложение и се възстановяват от Здравната каса. Много е значимо обаче да се реагира незабавно. Колкото по-рано се приложи медикамента, толкоз по-бързо е действието и пресича в точния момент отока.
Забележително е, че в международен мащаб са утвърдени 7 препарата за лекуване на НАЕ. Наличие на толкоз доста лечения за едно рядко заболяване е извънредно... От години се създават и генни лечения за НАЕ, чиято цел е да го излекуват окончателно, а освен да се оправят с пристъпите. Когато вървя по научни конференции, разбирам, че има много напреднали изследвания на генни лечения. Оптимист съм, че в околните години в действителност ще има дефинитивно лекуване за наследствения ангиоедем. А това е нещо извънредно за рядко заболяване. Има вяра за пациентите.
Г-н Димов, какъв е фокусът на тазгодишния Световен ден за битка с наследствения ангиоедем (НАЕ)?
Този международен ден е умислен с една съществена цел – да се увеличи информираността за наследствения ангиоедем както измежду популацията и възможните пациенти, по този начин и измежду лекарите експерти, с цел да може по-лесно да се слага диагнозата, пациентите да намират директния път към лекуване и по този начин да им се усъвършенства животът. Защото доста хора с НАЕ по света още не са диагностицирани. Това е проблем при съвсем всички редки болести.
Какво съставлява наследственият ангиоедем и с кои болести се бърка от клиницистите?
В организма на човек с НАЕ липсва един протеин, от което, при избрани условия, стените на съдовете стават пропускливи и се получават отоци – при контузии, мощен стрес, даже мощна позитивна страст, хирургически интервенции, намаляване на имунитета от вирусни болести. Отоците се появяват по меките елементи на тялото.
Точно тези отоци доста постоянно се бъркат с отоците при алергии. Затова се е наложило алерголозите да се сблъскват най-често и да лекуват пациенти с унаследен ангиоедем. Когато обаче НАЕ се бърка с алергична реакция и се лекува с антиалергични препарати, отоците не се повлияват. Това към този момент би трябвало да е сигнал за всеки клиницист да търси друго заболяване.
Защо доста от хората с това заболяване нямат диагноза?
Защото болестта е рядко. То се учи в медицинските университети, само че го има единствено на две странички в учебниците и обикновено множеството лекари не си спомнят за него. Те не знаят признаците му и по какъв начин да търсят диагнозата. Но това се отнася за съвсем всички редки заболявания. Затова пациентите с НАЕ мъчно стигат до диагноза. Има фрапиращи случаи да се диагностират пациенти чак на 69-70-годишна възраст. Те цялостен живот са били с това заболяване и е шанс, че изобщо са оживели. Реално, наследственият ангиоедем може да се отключи още в ранна детска възраст (на 1-2 годинки). В последните години тези случаи зачестяват. Но най-често първите признаци се появяват при деца на 7-8 години.
Кои са центровете в България, където се диагностицира и лекува вярно НАЕ?
В България има един одобрен център със експерти, които познават това заболяване и от дълги години го лекуват. Това е ръководената от проф. Стаевска Клиника по алергология на Александровска болница в София. Проф. Мария Стаевска е експерт от международна големина, извънредно скъп в целия свят – от Международната организация по НАЕ, от пациенти по света. Тя има голям опит с това заболяване и изнася лекции в други страни. За благополучие проф. Стаевска се е погрижила да съобщи знанията си на своите сътрудници и има почтени наследници в клиниката. Те знаят по какъв начин да диагностицират НАЕ и по какъв начин да го лекуват. Затова насочваме всички наши пациенти към тази клиника.
Има ли съответно лекуване за наследствения ангиоедем?
Няма дефинитивно лекуване, само че се лекуват пристъпите. В момента на българския пазар са налични три препарата, които се ползват при съществуване на припадък, и един за дълготрайна профилактика. Два от препаратите за припадък внасят в организма изчезналия протеин и се слагат венозно. Третият препарат се поставя подкожно и съставлява молекула, която стопира отока на друго равнище. Всички са за домашно приложение и се възстановяват от Здравната каса. Много е значимо обаче да се реагира незабавно. Колкото по-рано се приложи медикамента, толкоз по-бързо е действието и пресича в точния момент отока.
Забележително е, че в международен мащаб са утвърдени 7 препарата за лекуване на НАЕ. Наличие на толкоз доста лечения за едно рядко заболяване е извънредно... От години се създават и генни лечения за НАЕ, чиято цел е да го излекуват окончателно, а освен да се оправят с пристъпите. Когато вървя по научни конференции, разбирам, че има много напреднали изследвания на генни лечения. Оптимист съм, че в околните години в действителност ще има дефинитивно лекуване за наследствения ангиоедем. А това е нещо извънредно за рядко заболяване. Има вяра за пациентите.
Източник: offnews.bg
КОМЕНТАРИ