Родени различни: Причудливото семейство с най-пластичните лица в света
Днес ще ви срещнем с една много причудлива и странна фамилия, чиито лица могат да трансформират формата си до неразбираемост.
Става дума за семейство Манурунг от Индонезия, чиито четири от общо пет деца са родени с извънредно рядко заболяване на лицето, наречено синдром на Пари-Ромберг.
Болестта се характеризира с прогресивна лицева хемиатрофия, представляваща положение, при което тъканта на едната страна на лицето последователно изчезва. С течение на времето мускулите и мазнините се свиват, лицевите кости се трансформират, а кожата мощно изтънява.
Съседите в селото, където живее фамилията, дълго време гледа на него с злост, смятайки членовете му за прокълнати. Впоследствие стартират да допускат, че става дума за генетично заболяване. Синдромът бил предаден на децата по завещание от техния татко.
„ Факт е, че лицата ни са трансформирали формата си, само че ние го одобряваме и просто живеем с това. Израстването с такова положение ме накара да се усещам малоценен, само че в този момент към този момент не се усещам по този начин. С времето съм се научил да се одобрявам подобен, какъвто съм “, споделя в поредицата Born Different на Truly в YouTube Суриа – единственото момче в фамилията.
Най-трудното за него и роднините му е да свикнат с подозрителните погледи на доста непознати, които срещат. Голяма част от тях реагират с смут от метода, по-който наподобяват, а това ги кара да се усещат новобранци на обществото.
Късметлийката, която е подмината от болестта, е Тиур. Тя е единствената от братята и сестрите си с обикновено лице, заради което инцидентни минувачи постоянно питат точно нея за какво тя е друга от своите близки.
Причината единствена да не страда от синдрома е простичка - имала е шанса да наследи гените на починалата си майка – шанс, който нейните братя и сестри, уви, не са имали - по този начин си изяснява положението Тиур. Независимо от това, че догатката ѝ не е недоказано от здравно лице все още, тя не счита за нужда да посещава доктор, който да диагностицира до акуратност положението ѝ и надлежно – риска от вероятно развиване на въпросния синром.
Младата жена е безапелационна, че методът, по който братята и сестрите ѝ наподобяват не въздейства върху тяхното богатство.
На този стадий науката към момента не е открила аргументите за синдрома на Пари-Ромберг. Липсата на задоволително знания по отношение на патогенезата на болестта се дължи на първо място на неговата необичайност.
За първи път тази болест е разказана от доктор Пери през 1823 и от доктор Ромберг през 1846 година, само че е известна отпреди най-малко 2000 години.
.jpg )
Според оскъдната информация, с която учените разполагат все още, увреждането на нерви лежи в основата на едностранната недоразвитост на лицето. Тази лезия води до понижаване подаването на кръв, а оттова – и на О2, до съответната половина на лицето. Липсата на О2 и хранителни субстанции води до недоразвитост или хемиатрофия на лицевата тъкан.
За момента няма открита терапия, която да повлияе хода на болестта. При случаи с по-силно изразена недоразвитост, може да се приложи пластична реконструктивна хирургия. Подобна хирургична намеса може да бъде планувана най-малко 2 години след стабилизиране на заболяването.
Бременността и раждането нормално утежняват болестта.
Става дума за семейство Манурунг от Индонезия, чиито четири от общо пет деца са родени с извънредно рядко заболяване на лицето, наречено синдром на Пари-Ромберг.
Болестта се характеризира с прогресивна лицева хемиатрофия, представляваща положение, при което тъканта на едната страна на лицето последователно изчезва. С течение на времето мускулите и мазнините се свиват, лицевите кости се трансформират, а кожата мощно изтънява.
Съседите в селото, където живее фамилията, дълго време гледа на него с злост, смятайки членовете му за прокълнати. Впоследствие стартират да допускат, че става дума за генетично заболяване. Синдромът бил предаден на децата по завещание от техния татко.
„ Факт е, че лицата ни са трансформирали формата си, само че ние го одобряваме и просто живеем с това. Израстването с такова положение ме накара да се усещам малоценен, само че в този момент към този момент не се усещам по този начин. С времето съм се научил да се одобрявам подобен, какъвто съм “, споделя в поредицата Born Different на Truly в YouTube Суриа – единственото момче в фамилията.
Най-трудното за него и роднините му е да свикнат с подозрителните погледи на доста непознати, които срещат. Голяма част от тях реагират с смут от метода, по-който наподобяват, а това ги кара да се усещат новобранци на обществото.
Късметлийката, която е подмината от болестта, е Тиур. Тя е единствената от братята и сестрите си с обикновено лице, заради което инцидентни минувачи постоянно питат точно нея за какво тя е друга от своите близки.
Причината единствена да не страда от синдрома е простичка - имала е шанса да наследи гените на починалата си майка – шанс, който нейните братя и сестри, уви, не са имали - по този начин си изяснява положението Тиур. Независимо от това, че догатката ѝ не е недоказано от здравно лице все още, тя не счита за нужда да посещава доктор, който да диагностицира до акуратност положението ѝ и надлежно – риска от вероятно развиване на въпросния синром.
Младата жена е безапелационна, че методът, по който братята и сестрите ѝ наподобяват не въздейства върху тяхното богатство.
На този стадий науката към момента не е открила аргументите за синдрома на Пари-Ромберг. Липсата на задоволително знания по отношение на патогенезата на болестта се дължи на първо място на неговата необичайност.
За първи път тази болест е разказана от доктор Пери през 1823 и от доктор Ромберг през 1846 година, само че е известна отпреди най-малко 2000 години.
Според оскъдната информация, с която учените разполагат все още, увреждането на нерви лежи в основата на едностранната недоразвитост на лицето. Тази лезия води до понижаване подаването на кръв, а оттова – и на О2, до съответната половина на лицето. Липсата на О2 и хранителни субстанции води до недоразвитост или хемиатрофия на лицевата тъкан.
За момента няма открита терапия, която да повлияе хода на болестта. При случаи с по-силно изразена недоразвитост, може да се приложи пластична реконструктивна хирургия. Подобна хирургична намеса може да бъде планувана най-малко 2 години след стабилизиране на заболяването.
Бременността и раждането нормално утежняват болестта.
Източник: woman.bg
КОМЕНТАРИ