Семейство Фугейтс – сините хора на щата Кентъки
Щатът Кентъки е прочут със своите надпревари с коне, огромните каубойски шапки и е вдъхновението за една от най – известните вериги за бързо хранене в международен мащаб. Освен това е и дом на едно извънредно семейство. Фамилията Фугейтс или още познати като “сините хора на Кентъки ”, поради синият цвят на кожата си, били изключително любопитен случай за рядко заболяване, което учените по – късно имали късмет да изследват.
Интересно е да се спомене, че за Фугейтс се схваща чак през 20 век като семейството била стартирана още през 1820 година от френският сирак Мартин Фугейт и Елизабет Смит. Двойката се заселила в градчето Хейзърт и в интервала на няколко години им се родили седем деца. За изненада на двамата родители, четирите от техните чеда имали изключително чудноват цвят на кожата. Изцяло сини от главата до петите. Техните зеници, вместо бели, приели леко синьо оцветяване. Това ги уплашило, тъй като те самите били с естествен цвят на кожата, само че не осъзнавали, че по някаква случайност двамата са носители на гени, които предизвикват тъкмо този феномен. По тази причина и поколението им наследява тези белези.
Заради странният си цвят фамилията постоянно страни от останалите заселници и даже се реалокира на по – насаме място, укривайки се надалеч от любопитните погледи на обществото. Изборът им е изключително добър, синьото семейство прекарва живота си съвсем без контакт или среща с външния свят. На километри от техния нов дом липсвали железопътни линии и чувството за самотност било изцяло обикновено. Тяхната загадка остава добре защитавана за повече от 150 години.
Но това затруднявало бъдещите генерации да продължат да разлистват фамилното дърво поради неналичието на евентуални претенденти за женене. Това принуждава децата на фамилията да влизат в брак едни с други в опит да продължат семейството си. Така обаче, без да схващат, те предавали синята болест на децата си до степен, в която безусловно всеки член на фамилията от раждането си е притежател на същите белези. С това семейството получава името “Сините Фугейтс ”.
Години по – късно с разрастването им, някои от техните потомци почнали да основават контакти с разнообразни хора, до момента в който някой не се престрашил да потърси и лекарска помощ и рационално пояснение за въпросното положение. През 1960 година двама от сините наследницина име Рейчъл и Патрик Ричи се обърнали към лекар Мадисън Кауейн. Кауейн осъзнавал, че на двамата е мъчно да приказват за казуса си, тъй като синята им кожа от дълго време била обвързвана с блудничество и търпели насмешки от локалните.
Започнали да се вършат проби, чиито резултати показвали повишени равнища на метеноглобин в кръвта на двамата. За да възстановява това Кауейн постепенно инжектирал метиленово синьо във вените им. За изненада на една от медицинските сестри за малко време пред очите ѝ кожата на Рейчъл и Патрик от наследник възвърнал естественият си цвят. Това не значи, че са съумели да се излекуват, тяхното заболяване изисква постоянен банкет на метилови хапчета.
Правят се разнообразни проучвания и се потвърждава, че семейство Фугейтс страда от извънредно рядко наследствено заболяване на име метемоглобимия. Техните признаци обаче са по – разнообразни от други пациенти – при тях нормално единствено един крак трансформира цвета си, а не цялото тяло. Тъй като и Мартин и Елизабет носели гени на болестта – извънредно необичаен шанс – било неизбежно бъдещите им деца да не го одобряват. Решението на родителите да основат идващото потомство посредством блудничество също не било толкоз рационално –,гените продължавали да се смесват, което автоматизирано редуцира шанса им да се изчистят от синята кожа.
По принцип хората с високи равнища на метеноглобин нямат изключително дълъг живот, заболяването лимитира кислорода и прекосяването му през кръвта, а тя приема кафяв цвят, вместо елементарния си червен. Това предизвиква ред здравословни проблеми с съдбовен край. Изненадващо е, че семейство Фугейтс с изцяло анормалното си генетично заболяване се любуват на дългоденствие без особени здравословни проблеми. Някои от тях доживявайки даже 90-годишна възраст.
Потомците на Фугейтс от дълго време са се отдалечили от кръвосмешението и са се отдали на личен живот отвън дребното градче Хейзърт, установявайки се по други щатове. С сътрудници, разнообразни от личното семейство, бъдещите генерации съумели да отстранен емблематичният за фамилията си наследник цвят на кожата. Последният записан случай на болестта във семейството бил на Бенджамин Стейси през 1975 година.
