Защитната функция на дихателната система се изпълнява предимно от лигавицата,

Защитната функционалност на дихателната система се извършва най-вече от лигавицата, с която са постлани дихателните пътища. Тя е построена от епителни кафези с реснички – цилии. Те се движат в ълнообразно, в синхронизиран темп и по този метод изтласкват слузния секрет (мукус) към по-горните отдели на дихателната система. Чрез защитните рефлекси на кашляне и кихане организмът се освобождава от него. Секретът съдържа още отлющени епителни кафези, патогенни микроорганизми, прахови частици и други. Така се защищават дихателните пътища и целият организъм от инвазия на болестотворни бактерии и вируси.

При първичната цилиарна дискинезия придвижването на ресничките е нарушено , в следствие от което понижават защитните сили на дихателната система. Децата с това заболяване страдат от чести респираторни инфекции, синузти, отити и други.

Каква е етиологията?

Заболяването е генетично и се унаследява по автозомно-рецесивен механизъм. Това значи, че двамата родители би трябвало да са носители на дефектния ген без да демонстрират признаци на болестта. В този случай рискът да се прояви болестта в потомството е 25%. Честотата варира, като в международен мащаб се смята, че е 1:26 000 до 1:40 000.

Каква е клиничната картина?

Оплакванията варират от дете на дете. При по-тежките случаи още от раждането са налице усложнения в дишането и по-трудна акомодация на новороденото. Причината е, че погрешно функциониращите реснички не могат да „ изчистят” дихателните пътища от течността, с която са изпълнени те по време на вътреутробното развиване.

В други случаи първичната цилиарна дискинезия се демонстрира в по-късна възраст с упорита хрема и запушен нос, чести респираторни инфекции, чести рецидивираши отити и синузити. Това може да докара до хронифициране на инфекцията и развиване на бронхиектазии. Това е положение, при което стената на бронхите претърпява промени, които водят до разширението им.

В към 50% от случаите на първична цилиарна дискинезия могат да се следят и аномално разположение на вътрешните органи (ситус инверзус). Най-често те са огледално обърнати, да вземем за пример сърцето е в дясно, черният дроб в ляво и така нататък Нарушението настава още по време на ембриогенезата, когато в организма се диференцират лявата и дясната страна. Огледално разположените органи не провокират характерна симптоматика .

Свързани публикации.. Остър междинен отит при кърмачета и дребни деца - за какво може да бъде рисков 0 Синузит - недоволствата при децата са разнообразни 0 Бронхиалната астма стартира в детска възраст 1

В по-редки случаи може да са налице и разнообразни вродени сърдечни малформации. Комплексът от първична цилиарна дискинезия, ситус инверзус и бронхиектазии се сплотява под названието

синдром на Картагенер и носи името на лекаря, който за пръв път го е описал през 1933 година.

Ресничест епител се среща и на други места в организма – да вземем за пример в половата система. Това е повода при момчетата с първична цилиарна дискинезия да се следи и инфертилитет.

Как се слага диагнозата?

Диагностицирането на болестта е мъчно и доста постоянно случаите на първична цилиарна дискинезия остават неразкрити . Един от диагностичните проби е генетичен разбор. До в този момент са известни 33 разновидности, които се асоциират със болестта. Доказването на разновидността е сложна и обезпечава диагнозата в 40-70% от случаите.

Цилиарната биопсия и осъществяване на електронна микроскопия е по-специфичен метод за доказване на болестта и е с акуратност към 70%. Стандартните параклинични и образни проучвания също могат да насочат към болестта, само че те не са характерни.

Какво е лекуването?

То е сложно и включва, както осъществяване на физиотерапевтични процедури, по този начин и лекуване на честите инфекции. Прогнозата зависи от клиничната картина и повлияването от лечебните процедури. При съблюдаване на предписанията и обезпечаване на добър надзор на болестта прогнозата е относително добра, като продължителността на живота не е съществено наранена. 3696