Пурпурата на Хенох-Шонлайн, известна още като алергична пурпура или палпируема

Пурпурата на Хенох-Шонлайн, известна още като алергична пурпура или палпируема пурпура, съставлява най-честият васкулит в детска възраст . Най-често се засягат съдовете на кожата, храносмилателния тракт и бъбреците. Заболяването в над 90% от случаите се отключва в детска възраст (между 3 и 10 години), като момчетата се засягат два пъти по-често. Клиничните прояви включват: присъщ обрив, който се разполага по гравитационните повърхости на кожата, както и при тези, подложени на натиск; болки в корема, гадене, повръщане, кървави изхождания; артрит; засягане на бъбрека (хематурия, протеинурия) и други.

Към първа част от материала...

Как се слага диагнозата?

Заболяването се диагностицира по присъщия тип и разположение на обрива. В към 25% от случаите обаче обривът не е първа изява на пурпурата на Хенох-Шонлайн, което мощно затруднява диагностичния развой.

Ето и диагностичните критерии на Европейското сдружение по детска ревматология:

Задължително е съществуване на типичния обрив – палпируема пурпура и най-малко един от следните критерии:
Коремна болежка (остра, коликообразна, дифузна); Артрит или артралгия; Биопсия на засегнатия кожен сектор, доказваща IgA-отлагания; Бъбречно засягане (протеинурия, хематурия).

Какви лабораторни проучвания се подхващат?

Няма характерен лабораторен тест, който сигурно да слага диагнозата пурпура на Хенох-Шонлайн. Чести, само че неспецифични отклонения в кръвната картина са: левкоцитоза, тромбоцитоза, лек болнав синдром. Могат да се открият и нараснали фактори на възпалението: СУЕ и С-реактивен протеин.

Често пробата за окултни кръвоизливи в изпражненията е позитивен. Изследване на автоантителата също не демонстрират характерни отклонения. Те могат да се изследват за да се изключи друго заболяване. Често се откриват увеличени стойности на IgA в серума, макар че проучването им не се употребява постоянно в рутинната процедура.

За следене на бъбречната функционалност е належащо от време на време проучване на урината , седимента, следене на кръвното налягане, креатинина.

Какво е лекуването?

Лечението при леките и самоограничаващи се форми на болестта е симптоматично. Необходимо е обезпечаване на постелен режим , добра хидратация, диета и аналгезия. При по-тежко протичане на заболяването със засягане на гастроинтестиналния тракт или тестисите се включва и кортикостероидна терапия. Дозата и продължителността на лекуването зависят от клиничната картина и тежестта на протичане.

Свързани публикации.. Капиляротоксикоза (Болест на Шонлайн-Хенох) 0 Болест на Кавазаки – измежду най-честите васкулити в детска възраст (І част) 0 Реактивни артрити в детска възраст 0

Кортикостероидите повлияват ставните и коремните недоволства, само че не могат да предотвратят бъбречното засягане. При бъбречно засягане с развиване на бъбречна непълнота може да се включи и имуносупресивна терапия. Има и изследвания за интравенозно приложение на имуноглобулини и преливане на плазма при по-тежки клинични прояви.

Какви затруднения се следят?

Засягането на бъбрека е най-сериозното и рисково затруднение при пурпурата на Хенох-Шонлайн. То настава в 1-2% от случаите, като най-често се развива в първите 6 месеца след диагностицирането. В тази връзка главната рекомендация след преодоляване на пристъпа е следене на елементарната урина и кръвното налягане в границите на идващите няколко месеца. По-рядко се следят затруднения от страна на гастроинтестиналния тракт, като интестинална перфорация да вземем за пример.

Каква е прогнозата?

Като цяло прогнозата е доста добра, като при множеството деца болестта отшумява в границите на към 4 седмици. При към 15-60% от децата се следи нов подтик или няколко такива в границите на идващите 4 до 6 месеца. Всеки идващ кипеж по предписание е по-лек от предходния.

По принцип децата с по-тежка първична изява са с по-висок риск от развиване на рецидив на болестта. Обикновено дълготрайната прогноза зависи от засягането на гастроинтестиналния тракт и на бъбреците. 3749