През 1882 г. в приют за бедни в Лестър, Англия

През 1882 година в подслон за небогати в Лестър, Англия един млад мъж на име Джо Мерик претърпява интервенция на лицето. Той е роден 20 години по-рано – освен това изцяло крепко и обикновено бебе – само че в този момент е затрупан с деформации и издатини, поради които колкото да съумява да се храни и говори.

През идните години масата, която хирурзите отстраняват от лицето на Мерик, ще стане известна като „ хобота “, а самият той ще остане в историята с прозвището Човека слон.

Кой е бил Джоузеф Мерик?

Джоузеф Кери Мерик е роден през 1862 година в сиромашки квартал. И, уви, това евентуално е най-положителната част от живота му. Само след 2 години устата му стартира да се подува и в границите на няколко месеца тези формирания се популяризират по бузите и челото на младото дете.

На 5-годишна възраст Мерик стартира да демонстрира не по-малко странни признаци. Кожата му става отпусната и груба – „ дебела и на бучки “, написа по-късно той в своята „ Автобиография на Джоузеф Кери Мерик “, „ съвсем като тази на слон и съвсем със същия цвят. “

Физическите му деформации не престават да порастват. Именно на тази възраст пада много съществено и наранява лявото си бедро. Раната се инфектира и в резултат на това Мерик става и неработоспособен. Когато е на 8 година, по-малкият му брат умира, а три години по-късно – и майка му. Впоследствие Мерик написа, че гибелта ѝ „ бе най-голямото злощастие в живота ми “.

В своята биография „ Истинската история на Човека слон “ от 2001 година Майкъл Хауъл и Питър Форд пишат, че Мерик не е преставал да я идеализира до сетния си мирис. „ Споменът му за нея бе на човек, който е бил източник на цялата топлота и разтуха, които в миналото е познавал “.

След като майката на Мерик умира, животът му се трансформира (по неговите лични думи) в „ цялостна бедност “. Скоро по-късно татко му се дами наново и нито той, нито новата му брачна половинка демонстрират каквито и да било грижи или любов към него. Доведената му майка му се е „ подигравала и надсмивала “ дотам, че той постоянно „ не смеел да се прибере, с цел да се нахрани – предпочитал е да остане на улицата с гладен корем, в сравнение с да се прибере и да хапне нещо. “

На 13-годишна възраст Мерик напуща учебно заведение и стартира работа във фабрика за цигари. Скоро обаче положението му се утежнява в допълнение и той към този момент не разполага с нужната умелост, с цел да извършва качествено своите отговорности. Започва да продава галантерии от врата на врата, само че поради деформациите по лицето му хората не могат да го схващат изключително добре, пък и евентуалните клиенти биват отблъсквани от визията му.

На 15-годишна възраст – след изключително неприятен работен ден, в който не съумява да продаде съвсем нищо – татко му го пребива дотам, че Мерик напуща дома си вечно. Момчето остава без покрив над главата, губи лиценза си на продавач (местните управляващи гледат на визията му като на публично зло) и през 1879 година постъпва в приюта за небогати в Лестър.

Тук той прекарва 4 години от живота си (и всеки, който е чел „ Оливър Туист “, ще ви каже, че това са 4 години повече от необходимото). Приютът прилича по-скоро затвор, в сравнение с благотворителна организация. Въпреки че Мерик влиза в него, защото не може да се устоя, управлението взема решение, че той в действителност е кадърен за работа и през идващите години е заставен да се придържа към строги правила и да прави скучна и черна работа (например разтрошаване на камъни).

В края на краищата Мерик съумява да избяга и да се причисли към пътуващо „ Шоу на уродите “ (Freak Show).

„ Хората се отнасят жестоко с него от мига, в който прохожда “, написа Фредерик Трийвс, лондонски хирург, който вижда зрелище с Мерик в края на 1884 година

„ До момента, в който го срещнах, животът му е представлявал поредност от деградация и мизерия “, написа той в своите записки „ Човекът слон и други мемоари “. „ Влачели са го от град в град и от панаир до панаир като че ли е някакъв чудноват звяр в клетка. По няколко пъти дневно е трябвало да се съблича и да излага своите жалки деформации пред ахващата навалица, която го е посрещала с възклицания от вида „ О, какъв смут! Какъв звяр! “. Представата му за благополучие се е свеждала до това да пропълзи в мрака и да се скрие. “

Въпреки че през тази част от живота си той придобива най-широка известност – по това време те са го рекламирали като Човека слон – „ получовек-полуслон “ – тя е и най-кратката. Трае единствено година или две.

В края на краищата (благодарение на Трийвс) Мерик се озовава в Лондонската болница, където остава до своята гибел през 1890 година В некролога е разказан като „ спокоен и скромен, извънредно признателен за всичко, което е сторено за него, както и човек, който с подготвеност се е приспособявал към нужните ограничавания “.

Какво е било здравното положение на Мерик?

Колкото и да ви се коства необичайно, откривателите нямат визия какво тъкмо е провокирало деформациите на Джоузеф Мерик.

Предполага се, че евентуално става дума за синдром на Протей и неврофиброматоза, споделя Кейт Джарман, архивист от Barts Health NHS Trust, която през днешния ден има Кралската лондонска болница. „ Диагнозата му обаче остава незнайна “, споделя тя пред IFLScience.

Най-ранното пояснение за визията на Джоузеф Мерик е, че майка му е била ритната от слон по време на бременността.

„ Деформациите по мен са разследване от това, че майка ми е била уплашена от слон “, написа Мерик в своята автобиография. „ Майка ми е се е разхождала по улицата и е предходна около шествие с животни… за злополучие е била бутната под стъпалата на слон, което я е уплашило извънредно много; фактът, че се е случило по време на бременността, е провокирало моите деформации. “

Не единствено Мерик е предполагал това – в действителност най-вероятно го е чул от своята лична майка. Концепцията за „ майчиното усещане “ – травматично физическо или психическо преживяване по време на бременността, което може да се отрази на плода в утробата – е била изключително известна както измежду необятната общност, по този начин и измежду медицинските експерти по това време. Ето за какво концепцията, че жена, засегната от слон, ражда дете с отпусната сива кожа и деформации, наподобяващи хобот, е изглеждала извънредно правдоподобна за този интервал.

Разбира се, през днешния ден знаем, че това изказване е неуместно. Да, контузиите по време на бременността могат да провокират промени в развиващия се плод, само че нещата изобщо не са толкоз елементарни и „ ритване от слон не се равнява автоматизирано на бебе, наподобяващо на слон “.

Лекарите демонстрират интерес към Мерик чак когато той е видян от Трийвс. И даже тогава малко на брой са били заинтересувани да го диагностицират. През този интервал обаче получаваме първите клинични описания на положението му – имал е „ извънреден тип в резултат на поредност от деформации “, гласи обява, издадена в British Medical Journal през декември 1884 година

„ По черепа има няколко вродени екзостози; обширни папиломатозни израстъци, както и огромни увиснали маси, свързани с кожата; огромно уголемения в горния десен крак, включващо всички кости “, пишат създателите. „ Заради солидните деформации по главата, както и в резултат на огромните площи, покрити с папиломатозни израстъци, пациентът е наименуван Човека слон “.

Илюстрации на Мерик, оповестени през 1886 година в British Medical Journal. Източник: Everett Collection / Shutterstock

Самият Трийвс прави някои по-прецизни наблюдения. Именно с помощта на него знаем, че обиколката на главата му е била 91 см (т.е. над 50 % по-голяма от междинната за периода), до момента в който обиколката на дясната му китка и пръсти – надлежно 30 и 13 см.

Костите в краката, в дясната му ръка и в черепа също са били деформирани. Кожните аномалии обаче са му предизвиквали най-сериозни усложнения в живота. На някои места подкожната тъкан е повишена дотам и е тежала толкоз доста, че кожата му е висяла съвсем като пердета. Трийвс отбелязва, че в това отношение най-зле са били задните му елементи – тук кожата е висяла съвсем доникъде на бедрото, била е толкоз огромна, че му е пречела да върви до тоалетна.

На всичко от горната страна кожата на Мерик е била покрита с брадавични израстъци. Някои са били колкото най-обикновена пъпка, само че други – големи (с формата и текстурата на карфиол). И всички те са миришели извънредно.

И въпреки всичко – на инат на всички тези деформации, които са пречели на говора му, Мерик е бил относително здраве. Лявата му ръка е била незасегната; бил е физически мощен и е имал изострен разум. Какво тъкмо тогава е провокирало всичко това?

„ Мистериозното му състояние… е озадачавало съвременниците му и удивлява лекарите до ден сегашен “, написа ортопедите Катрин Хънтли, Ангъс Ходър и Маной Рамачандран от Bart Trust в теоретичен труд от 2014 година, озаглавен „ Клинични и исторически аспекти на Човека слон – сред обстоятелствата и митовете “.

В началото на 20-и век са препоръчани редица теории, които да обяснят множеството формирания по тялото му – неврофиброматоза, синдром на Протей и композиция от детска контузия, фиброзна дисплазия и пиартроза “.

Първото модерно съмнение за положението на Мерик е заболяване, наречено неврофиброматоза вид 1 (NF1) – генетично заболяване, което се характеризира с израстването на доброкачествени тумори по протежението на нервите. То визира най-вече кожата и се показва със характерни пигментации вид „ кафе с мляко “ или скупчване на лунички тук-там като мишниците и слабините. То обаче може да провокира и проблеми с костите, очите и нервната система.

Да, несъмнено съществуват образни сходства сред Мерик и най-екстремните случаи на NF1. Но най-важните признаци – петната вид „ кафе с мляко “ и невралните тумори – не са следени при него.

Ето за какво по-вероятната диагноза е синдром на Протей. Тя е препоръчана от патолозите Майкъл Коен и Джон Тибълс през 1986 година Този синдром поражда безусловно инцидентно и съставлява извънредно рядко генетично положение – визира 1 на милион, само че пасва много по-добре на Мерик от NF1. „ Освен това изяснява за какво признаците му са толкоз по-странни от тези, които нормално се следят при неврофиброматоза “, пишат Коен и Тибълс. „ Мерик е разполагал със следните характерности, които пасват на тази диагноза: макроцефалия; хиперостоза на черепа; хипертрофия на дългите кости; дебела кожа и подкожни тъкани, в частност по ръцете и ходилата (включително плантарна хиперплазия, липома и други неуточнени подкожни маси).

Днес като цяло учените считат, че фактически става дома за синдром на Протей, въпреки че към момента има и такива, които застъпват теорията за NF1. Единственият метод да бъдем 100 % сигурни, е посредством генетични проби и всички опити в това отношение не съумяват да дадат безапелационен отговор.

Как умира Мерик?

„ Малко по-малко положението на Мерик се утежнява по време на 4-годишния му престой в Лондонската болница “, споделя Джарман пред IFLScience.

Умира на 11 април 1890 година на 27-годишна възраст от инцидентно задушаване, добавя тя. „ Вероятно в резултат на напън, оказан от деформациите “.

Трийвс прави аутопсия и открива, че Мерик е умрял с изкълчена шия, което най-вероятно е прекъснало артериите в гръбначния му мозък. Лекарят (познавайки добре своя приятел) заключава, че Мерик евентуално се е опитал да спи в легнало състояние – нещо, което кардинално е било невероятно поради огромната му глава – и вратът му се е счупил под голямата тежест на черепа.

„ Често ми споделяше, че би желал да спи в легнало състояние „ като другите хора ". Мисля, че през тази последна нощ е бил твърдо решен да опитва “, написа Трийвс. „ Възглавницата е била мека и когато е положил глава върху нея, тя евентуално е паднала обратно и вратът се е счупил. Съответно гибелта му е в резултат на блян, който е преобладавал през целия му живот – трогателното, само че безнадеждно предпочитание да бъде " като другите хора “.

Източник: IFLScience