Д-р Мариета Матева: Пътят на пациента до диагнозата склеродермия си остава дълъг и труден
Д-р Мариета Матева – Младенова е експерт по образна диагностика в УМБАЛ „ Александровска “ и докторант към Катедрата по образна диагностика в МУ-София.
Работи като доктор от 9 години в региона на стандартна рентгенология, контрастни проучвания на храносмилателната и отделителната система, компютърнотомографски
проучвания в условия на неотложност, магнитнорезонансна томография.
Член е на Българската асоциация по рентгенология (БАР) на Eвропейското сдружение по рентгенология (ESR), на Европейското сдружение по хибридно обрисуване (ESHI) и Евроепйскота респираторно сдружение (ERS).
Днес беседваме с нея в качеството й на пациент диагностициран със склеродермия.
Д-р Матева, през днешния ден означаваме Световния ден за битка със склеродермията. Какво е актуалното схващане за това заболяване?
Разбирането за склеродермията или систематичната склероза (SSc) си остава едно и също през годините - това е автоимунно заболяване с неразбираема генеза. Науката го дефинира като мултисистемно автоимунно заболяване, предизвикващо инфектиране с неразбираема генеза, нараснала интензивност на фибробластите, което води до необикновен напредък на съединителната тъкан. Това предизвиква съдово увреждане и фиброза. Фиброзата поражда в кожата, стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове и други вътрешни органи. Съдовите прояви включват второстепенен феномен на Рейно, белодробна артериална хипертония и бъбречно заболяване.
Самото название „ склеродермия “ произлиза от гръцки - sclero „ твърда ” и derma „ кожа “, което и акцентира дерматологичната съставния елемент на болестта.
Има два разнообразни типа склеродермия - локализирана склеродермия и систематична склероза При локализирана склеродермия е наранена кожата и подлежащите тъкани. При систематична склеродермия, процесът е необятно публикуван и включва освен кожата, само че и някои от вътрешни органи, като сърцето, белите дробове и бъбреците.
Заболяването е рядко срещано. В международен мащаб честотата доближава 2-3 случая на 100 000 души население.
Няма доказателства за генетична връзка при склеродермията, макар, че както всяко автоимунно заболяване, при съществуване на обиден в фамилията, се счита, че рискът в рода се покачва.
Заболяването се среща по-често при женския пол, като честотата доближава 7:1, съответствие жени-мъже. Началото на заболяването типично е сред 40-50 годишна възраст. Среща се доста по-рядко при децата.
Някои фактори на околната среда могат да изложат хората на по-голям риск от развиване на склеродермия. Мъжете, изложени на силициев диоксид, наподобява имат по-висок риск от развиване на склеродермия. Разтворители, бои, както и приемът на избрани медикаменти също може да усилят капацитета за развиване на заболяването.
С най–голяма възможност тя се предизвиква от композиция от фактори, в това число нарушавания в имунната система, генетика и фактори на околната среда.
Труден ли е пътят на пациента до диагнозата? Споделете Вашия опит като пациент и компликациите, които съпътстват този развой.
Труден е, да. Началото е доста мъчно и доверието към експерта, който ще те води е най – скъпото за теб. Затваряш очи и следваш стъпките. Загубиш ли доверие, се изгубваш, тъй като броят на експертите, които са наясно с детайлите на болестта са малко, а грижата за пациента е за цялостен живот.
Протичането на болестта, главните признаци и проблемите, които водят към консултация със експертите, не постоянно могат да бъдат решени от ревматолози или кожни лекари. Често за цялостната диагноза и вярното лекуване на болестта роля имат и доста лекари от други специалности - кардиолози, пулмолози, нефролози, рентгенолози и още доста други. Прекрасно е, че по–голямата част от лечебните заведения с ревматологични отделения, лекуващи пациенти със склеродермия да съумели да си образуват мултидисциплинарен екип от експерти, с които да работят.
Кои са актуалните трендове в лечението на склеродермията?
По този въпрос като доктор не мога да се произнеса, тъй като специалността ми е напълно друга. Като пациент считам, че болестта не протича еднообразно при всеки, то има таргетен орган. При част от пациентите може да преобладават сърдечносъдови повреди, белодробна фиброза или пък кожно-ставни промени. Индивидуалният метод при всеки пациент е скъп. Оценката, несъмнено, се слага с набор от проби и проучвания, с цел да се реши какъв би бил методът към всеки обособен пациент.
За страдание, пациентите със склеродермия са малцина, което затруднява процеса на клинични изпитвания и утвърждение на биологичните лекарства, които навлизат от ден на ден при лекуване на редица автоимунни болести.
Достатъчно настояща ли е информацията за общопрактикуващите лекари, които би трябвало да са първите, които могат да виждат някои признаци и да насочат пациента към експерт?
Не е и мъчно би било, тъй като, в случай че сложим на везната склеродермията и другите необятно застъпени болести в листата на общопрактикуващите лекари, ние оставаме като капка в морето. Но, въпреки всичко задачата на общопрактикуващия доктор не е да сложи диагноза, а да отсее даже един признак, който да отнесе към верния експерт.
Как следва да бъде проведено лекуването и следенето на пациентите с доказана диагноза?
Проследяването зависи от тежестта на болестта, само че най-общо посещаване при наблюдаващ доктор два пъти годишно е оптималният вид за пациентите със постоянна болест. То включва обзор, ехокардиография, функционално проучване на дишането, кръвна картина с биохимия, нагледно проучване в най – честият случай на бял дроб и наранени стави. Тежките случаи постоянно постановат ежемесечни хоспитализации, което при част от пациентите значи пътувания до огромните обитаеми места, престой и доста натоварване на фамилния бюджет.
Нуждаят ли се тези хора от психическа поддръжка и под каква форма?
Нуждаят се най-вече от фамилията си, от обичта им и от поддръжката им. Липсва ли тази съставния елемент, става доста мъчно. Оопределено, психическата поддръжка под всякаква форма би била потребна. Психологически тези хора са изправени пред съществени бариери, освен заради болестта си, само че и заради финансови и логистични проблеми с пътувания до експерти, закупуване на лекарствени средства, които не се поемат от здравната каса.
И, вместо край, желая да Ви помоля за Вашите рекомендации – по какъв начин би трябвало да се отнасят към болестта си хората със склеродермия и какво държание би трябвало да заобикалят?
От нефармакологична позиция е значимо да могат да осъзнават и разпознават незабавни проблеми като бъбречна рецесия или признаци на чревна спънка. Добре би било да организират физиотерапия, с цел да подтикват подвижността на ставите и мускулната мощ. Също по този начин подобаващи са домашните извършения за поддържане на обсега на придвижване - от вида леко разпъване на устата, лицето и ръцете. Важно е да се заобикаля среда с тютюнев пушек и да се поддържа оптимално телесно тегло. Всичко, което изброих дотук е причина за стабилизиране на заболяването.
Лекарственото лекуване би трябвало да се организира прецизно, под контрола на експерт, също по този начин със експерт би трябвало да се посочи диетичния режим и приема на хранителни добавки, в случай че е належащо.
При сухота и сърбеж по кожата е целесъобразно да се ползват емолиенти, а при нужда - и къси курсове с местни стероиди или антихистамини.
Когато е налице и синдром на Рейно, е належащо пациентите да бъдат извънредно внимателни във връзка с простуди и контузии, тъй като те имат отключваща роля за разгръщането на симптоматиката, също по този начин би трябвало да се носи уместно топло облекло. Кожните промени могат да се третират със съответната поддържаща козметика.
Когато са налице телеангиектазии може да се назначи лазерна или импулсна светлинна терапия.
На днешния Световен ден за битка със склеродермията дано да си напомним, че би трябвало да бъдем виновни към себе си и към околните си. Заболяването инвалидизира, по тази причина то би трябвало да се лекува допустимо най–скоро след откриването му. И ми се желае да пожелая да имаме шанса да се лекуваме гратис и със модерни, нови лекарствени средства, рехабилитацията ни да стартира рано, а не когато контрактурите и изкривяванията са факт.
Нека не забравяме да благодарим на околните си, освен тъй като те са ни помагали физически в сложни моменти, а просто тъй като са до нас и ни обичат и поддържат.
Работи като доктор от 9 години в региона на стандартна рентгенология, контрастни проучвания на храносмилателната и отделителната система, компютърнотомографски
проучвания в условия на неотложност, магнитнорезонансна томография.
Член е на Българската асоциация по рентгенология (БАР) на Eвропейското сдружение по рентгенология (ESR), на Европейското сдружение по хибридно обрисуване (ESHI) и Евроепйскота респираторно сдружение (ERS).
Днес беседваме с нея в качеството й на пациент диагностициран със склеродермия.
Д-р Матева, през днешния ден означаваме Световния ден за битка със склеродермията. Какво е актуалното схващане за това заболяване?
Разбирането за склеродермията или систематичната склероза (SSc) си остава едно и също през годините - това е автоимунно заболяване с неразбираема генеза. Науката го дефинира като мултисистемно автоимунно заболяване, предизвикващо инфектиране с неразбираема генеза, нараснала интензивност на фибробластите, което води до необикновен напредък на съединителната тъкан. Това предизвиква съдово увреждане и фиброза. Фиброзата поражда в кожата, стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове и други вътрешни органи. Съдовите прояви включват второстепенен феномен на Рейно, белодробна артериална хипертония и бъбречно заболяване.
Самото название „ склеродермия “ произлиза от гръцки - sclero „ твърда ” и derma „ кожа “, което и акцентира дерматологичната съставния елемент на болестта.
Има два разнообразни типа склеродермия - локализирана склеродермия и систематична склероза При локализирана склеродермия е наранена кожата и подлежащите тъкани. При систематична склеродермия, процесът е необятно публикуван и включва освен кожата, само че и някои от вътрешни органи, като сърцето, белите дробове и бъбреците.
Заболяването е рядко срещано. В международен мащаб честотата доближава 2-3 случая на 100 000 души население.
Няма доказателства за генетична връзка при склеродермията, макар, че както всяко автоимунно заболяване, при съществуване на обиден в фамилията, се счита, че рискът в рода се покачва.
Заболяването се среща по-често при женския пол, като честотата доближава 7:1, съответствие жени-мъже. Началото на заболяването типично е сред 40-50 годишна възраст. Среща се доста по-рядко при децата.
Някои фактори на околната среда могат да изложат хората на по-голям риск от развиване на склеродермия. Мъжете, изложени на силициев диоксид, наподобява имат по-висок риск от развиване на склеродермия. Разтворители, бои, както и приемът на избрани медикаменти също може да усилят капацитета за развиване на заболяването.
С най–голяма възможност тя се предизвиква от композиция от фактори, в това число нарушавания в имунната система, генетика и фактори на околната среда.
Труден ли е пътят на пациента до диагнозата? Споделете Вашия опит като пациент и компликациите, които съпътстват този развой.
Труден е, да. Началото е доста мъчно и доверието към експерта, който ще те води е най – скъпото за теб. Затваряш очи и следваш стъпките. Загубиш ли доверие, се изгубваш, тъй като броят на експертите, които са наясно с детайлите на болестта са малко, а грижата за пациента е за цялостен живот.
Протичането на болестта, главните признаци и проблемите, които водят към консултация със експертите, не постоянно могат да бъдат решени от ревматолози или кожни лекари. Често за цялостната диагноза и вярното лекуване на болестта роля имат и доста лекари от други специалности - кардиолози, пулмолози, нефролози, рентгенолози и още доста други. Прекрасно е, че по–голямата част от лечебните заведения с ревматологични отделения, лекуващи пациенти със склеродермия да съумели да си образуват мултидисциплинарен екип от експерти, с които да работят.
Кои са актуалните трендове в лечението на склеродермията?
По този въпрос като доктор не мога да се произнеса, тъй като специалността ми е напълно друга. Като пациент считам, че болестта не протича еднообразно при всеки, то има таргетен орган. При част от пациентите може да преобладават сърдечносъдови повреди, белодробна фиброза или пък кожно-ставни промени. Индивидуалният метод при всеки пациент е скъп. Оценката, несъмнено, се слага с набор от проби и проучвания, с цел да се реши какъв би бил методът към всеки обособен пациент.
За страдание, пациентите със склеродермия са малцина, което затруднява процеса на клинични изпитвания и утвърждение на биологичните лекарства, които навлизат от ден на ден при лекуване на редица автоимунни болести.
Достатъчно настояща ли е информацията за общопрактикуващите лекари, които би трябвало да са първите, които могат да виждат някои признаци и да насочат пациента към експерт?
Не е и мъчно би било, тъй като, в случай че сложим на везната склеродермията и другите необятно застъпени болести в листата на общопрактикуващите лекари, ние оставаме като капка в морето. Но, въпреки всичко задачата на общопрактикуващия доктор не е да сложи диагноза, а да отсее даже един признак, който да отнесе към верния експерт.
Как следва да бъде проведено лекуването и следенето на пациентите с доказана диагноза?
Проследяването зависи от тежестта на болестта, само че най-общо посещаване при наблюдаващ доктор два пъти годишно е оптималният вид за пациентите със постоянна болест. То включва обзор, ехокардиография, функционално проучване на дишането, кръвна картина с биохимия, нагледно проучване в най – честият случай на бял дроб и наранени стави. Тежките случаи постоянно постановат ежемесечни хоспитализации, което при част от пациентите значи пътувания до огромните обитаеми места, престой и доста натоварване на фамилния бюджет.
Нуждаят ли се тези хора от психическа поддръжка и под каква форма?
Нуждаят се най-вече от фамилията си, от обичта им и от поддръжката им. Липсва ли тази съставния елемент, става доста мъчно. Оопределено, психическата поддръжка под всякаква форма би била потребна. Психологически тези хора са изправени пред съществени бариери, освен заради болестта си, само че и заради финансови и логистични проблеми с пътувания до експерти, закупуване на лекарствени средства, които не се поемат от здравната каса.
И, вместо край, желая да Ви помоля за Вашите рекомендации – по какъв начин би трябвало да се отнасят към болестта си хората със склеродермия и какво държание би трябвало да заобикалят?
От нефармакологична позиция е значимо да могат да осъзнават и разпознават незабавни проблеми като бъбречна рецесия или признаци на чревна спънка. Добре би било да организират физиотерапия, с цел да подтикват подвижността на ставите и мускулната мощ. Също по този начин подобаващи са домашните извършения за поддържане на обсега на придвижване - от вида леко разпъване на устата, лицето и ръцете. Важно е да се заобикаля среда с тютюнев пушек и да се поддържа оптимално телесно тегло. Всичко, което изброих дотук е причина за стабилизиране на заболяването.
Лекарственото лекуване би трябвало да се организира прецизно, под контрола на експерт, също по този начин със експерт би трябвало да се посочи диетичния режим и приема на хранителни добавки, в случай че е належащо.
При сухота и сърбеж по кожата е целесъобразно да се ползват емолиенти, а при нужда - и къси курсове с местни стероиди или антихистамини.
Когато е налице и синдром на Рейно, е належащо пациентите да бъдат извънредно внимателни във връзка с простуди и контузии, тъй като те имат отключваща роля за разгръщането на симптоматиката, също по този начин би трябвало да се носи уместно топло облекло. Кожните промени могат да се третират със съответната поддържаща козметика.
Когато са налице телеангиектазии може да се назначи лазерна или импулсна светлинна терапия.
На днешния Световен ден за битка със склеродермията дано да си напомним, че би трябвало да бъдем виновни към себе си и към околните си. Заболяването инвалидизира, по тази причина то би трябвало да се лекува допустимо най–скоро след откриването му. И ми се желае да пожелая да имаме шанса да се лекуваме гратис и със модерни, нови лекарствени средства, рехабилитацията ни да стартира рано, а не когато контрактурите и изкривяванията са факт.
Нека не забравяме да благодарим на околните си, освен тъй като те са ни помагали физически в сложни моменти, а просто тъй като са до нас и ни обичат и поддържат.
Източник: zdrave.net
КОМЕНТАРИ