Болестта на Бехчет при децата представлява автоимунно заболяване, което може

Болестта на Бехчет при децата съставлява автоимунно заболяване , което може да засегне кръвоносните съдове от всеки вид и величина – както артериалните, по този начин и венозните. Заболяването се характеризира с рецидивиращи язви в устната празнина, увеит, обриви. Клиничният набор обаче може да е доста по-широк.

Болестта на Бехчет визира 5-7 на 100 000 души, като най-често се среща измежду популациите, обитаващи така наречен „ път на коприната”. В детска възраст болестта се демонстрира по-рядко, най-често във възрастовия диапазон 8 до 12 години. Момчетата и девойките са еднообразно наранени. В към 20% от случаите се открива и родственост. При новородени от майки с болест на Бехчет също могат да са налице някои от признаците.

Причината за болестта към момента не е изцяло изяснена . Предполага се, че заразен извършител може да докара до отключване на заболяването. Стрептококи, херпес симплекс вирус и парвовирус B19 са обсъждани като вероятни провокиращи сътрудници. Проучвани са и разнообразни гени, които се асоциират с отключване на болестта.

Какви са признаците?

Болестта на Бехчет протича с обостряния и ремисии , като клиничната картина може да е друга в обособените случаи. Най-често болестта манифестира с ранички в устната празнина с размери 2-10 мм. Те постоянно рецидивират, могат да бъдат единични или голям брой и нормално са доста мъчителни. Раничките минават в границите на 3-10 дни без да се подхваща лекуване и без да оставят белези.

За разлика от тях, гениталните язви оздравяват с оставяне на белези. Те се разказват при над 60% от децата, нормално след пубертета. Появяват се по лабиите, скротума, пениса, перианалната област.

Друг симптом на болестта е двустранното очно засягане . То се следи в 30-60% от случаите. Основните признаци на предния увеит са: замъглено зрение, зачервяване, болежка в очите или към тях, фотофобия. По-често се среща при момчетата. Усложненията могат да включват: слепота, глаукома, катаракта. По-рядко се следи ретробулбарен (оптичен) неврит като демонстрация на болест на Бехчет.

Кожното засягане е разнообразно и може да включва: еритема нодозум; папуло-пусутлозни лезии, наподобяващи акне; фоликулит; пурпура; язви.

Свързани публикации.. Болест на Бехчет - най-тежко се засягат очите 0 Синдром на Бехчет – диагнозата може да отнеме години 0 Болест на Кавазаки - за ягодовия език и коронарните артерии 0

Васкулитът при заболяването на Бехчет може да засегне както венозните, по този начин и артериалните кръвоносни съдове. Възможно е образуването на тромбози и/или аневризми, както и стенози на артериалните съдове. При деца най-честата демонстрация е дълбоката венозна тромбоза на долните крака. Най-опасно е образуването на аневризми на белодробните вени. То е обвързвано и с максимален риск от летален излаз.

Централната нервна система се визира с развиване на менингоенцефалит, енцефаломиелит, псевдотумор церебри, тромбози на синусите, психологични разстройства и други.

Гастроинтестиналният тракт също не е пощаден. Оплакванията могат да включват: коремни болки, диария, язви, които засягат най-често илеоцекалната област. Понякога недоволствата мъчно се разграничават от хроничните възпалителни болести на храносмилателната система. В 50% от децата се следи и ставно засягане под формата на артрит или артралгия .

Какво е лекуването?

Терапията е сложна и зависи от клиничната картина. Азатиоприн се употребява при очно засягане. Оралните и генитални язви се лекуват с местни препарати. При пациенти с по-лека клинична картина се предлага терапия с колхицин. Той повлиява оралните и генитални язви, кожните лезии и потиска интензивността на болестта.

Смъртността в детска възраст е ниска, като се изключи случаите, в които се е образувала аневризма на белодробна артерия. Въпреки това заболяването на Бехчет има хронично-рецидивиращ ход, тъй че ранната диагноза и лекуване са от основно значение за хода на болестта. 3623