Кислородната терапия подобрява анормалните движения при рядко детско заболяване
Алтерниращата хемиплегия в детска възраст е тежко разстройство на невроразвитието, обвързвано с разновидност в гена ATP1A3. То стартира в ранна детска възраст и предизвиква признаци, които доста утежняват качеството на живот. Малките пациенти са наранени от епизоди на парализа, които могат да продължат от няколко минути до няколко дни и да обзет едната или редуващите се страни на тялото. При тях се следят и повтарящи се мускулни контракции, наречени дистония, които от време на време не престават с часове и постоянно са мъчителни.
Фармакологичното лекуване нормално е неефективно. Засега лекуването на болестта се основава на използването на успокоителни, защото признаците изцяло изчезват при заспиване. Избягването на събития, които могат да провокират хемиплегични и дистонични пристъпи - като стрес или физическо натоварване - от време на време разрешава острите епизоди да бъдат разсрочени.
" Ние не знаем по какъв начин да помогнем на тези пациенти. Затова оставаме изключително деликатни към от време на време непредвидените фактори, които биха могли да ги облекчат ", изяснява Еманюел Фламанд-Розе, невролог и специалист по аномални придвижвания.
" Неотдавна 25-годишен мъж ни сподели, че откакто е получил смехотворен газ по време на епизод на дистония, признаците му са отшумели в границите на няколко минути. Опитахме се да установим повода, като знаехме, че този газ - азотен оксид - нормално се ползва с 50% О2. Тъй като е невероятно да се дава азотен оксид при всекидневно лекуване, искахме да проверим дали кислородът е виновен за прекъсването на пристъпа. "
След това откривателите конфигурират устройство за кислородна терапия в дома на пациента. " Наблюдавахме, че дистоничните пристъпи стопират 15 минути след използването на кислорода ", споделя откривателят. Това е забележителна изгода, защото този млад мъж е можел да преживее до 8 епизода дневно, някои от които са продължавали по няколко часа. Качеството му на живот се е подобрило. Кислородната терапия е безвредно, доста налично лекуване, което може доста да понижи използването на мощни успокоителни, като мидазолам, който пациентът е приемал в размер на 40 дози месечно.
Членът на екипа Куентин Велнярц предлага догадка, която да изясни резултата от кислорода. Според него феномен, наименуван кортикална меланхолия на разсейването (CSD), който подхожда на вълна от електрически разстройства в мозъка, играе основна роля за задействането на признаците на редуващата се хемиплегия.
Тази вълна се състои от бърза фаза на невронна хиперактивност и по-бавна фаза на електрическо мъртвило в клетките на кората. Тя също по този начин е обвързвана с хипоксия - т.е. с понижена наличност на О2. Следователно бързото използване на О2 по време на пристъпите би могло да прекъсне или смекчи това събитие.
За да се уверят, че връзката сред подаването на О2 и смекчаването на пристъпите на дистония не е инцидентна, откривателите би трябвало да ревизират дали същият резултат се демонстрира и при други пациенти при сравними условия. По същия метод остава да се обясни по какъв начин да се усъвършенства потреблението на кислородната терапия, изключително в домашни условия, тъй че тя да бъде допустимо минимум ограничаваща.
Изследването е оповестено в Movement Disorders.
Източник: Medical Xpress
