Лекари от пет столични болници спасиха две жени с рядко автоимунно заболяване
Лекари от пет столични лечебни заведения избавиха две млади дами в сериозно животозастрашаващо положение – и двете с тежки неврологични нарушавания, които след това се оказват изява на извънредно рядко автоимунно заболяване. В рамките на по-малко от година са диагностицирани и сполучливо лекувани два обособени, само че сходни по механизъм случая на анти-NMDA рецепторен енцефалит, предизвикан от овариален тератом – незлокачествен израстък на яйчника.
И в двата случая решаващи се оказват бързата диагностична ориентировка, високоспециализираните проучвания и отличната съгласуваност сред медицински екипи на УМБАЛ „ Александровска “, СБАЛАГ „ Майчин дом “, СБАЛИПБ „ Проф. Ив. Киров ”, УМБАЛ " Св. Иван Рилски " и УМБАЛ „ Царица Йоанна - ИСУЛ ”, довели до сполучливо лекуване и възобновяване на пациентките.
Точно преди една година, през месец май – в интервала към абитуриентския ѝ бал, 18-годишната Мадлен развива грипоподобно положение, обвързвано с тресчица и главоболие, което бързо прогресира с дълготрайно тежко бодърствуване, гърчове, комплицираност, халюцинации, двигателни нарушавания и нарушавания на съзнанието. Това постанова незабавна хоспитализация и следващо интензивно лекуване. В хода на болестта младата жена изпада в кома, което изисква интубация и реанимационни грижи.
В началния стадий преди хоспитализацията в УМБАЛ „ Александровска ” признаците при Мадлен се интерпретират като вирусна зараза, стресова реакция. Обсъжда се и влияние на външни вещества, поради неочакваната смяна в държанието и неврологичната картина при другояче здравото и интензивно спортуващо момиче.
В диагностичния и лековит развой на 18-годишната пациентка вземат участие мултидисциплинарни екипи от пет водещи лечебни заведения – невролози, инфекционисти, имунолози, коремни хирурзи, акушер-гинеколози и реанимационни експерти. В сериозния реанимационен стадий основна роля има екипът на доцент доктор Йорданка Ямакова, шеф на Клиника по анестезиология и интензивно лекуване в Александровска болница.
Паралелно с неврологичната оценка решаваща е намесата на хирургично-гинекологичен екип с водещ оператор проф. доктор Иван Костов, акушер-гинеколог и шеф на СБАЛАГ „ Майчин дом “ и с присъединяване на коремните хирурзи доцент доктор Евгени Живков и проф. доктор Атанас Йонков, който е и шеф на УМБАЛ „ Александровска “. След мултидисциплинарно разискване екипът пристъпва към животоспасяваща интервенция за премахване на тератома.
„ Поради съществуването на нервноподобна тъкан в този израстък, имунната система стартира да създава антитела, които по простъпка нападат личните мозъчни кафези. Така се развива тежко автоимунно положение, известно като анти-NMDA рецепторен енцефалит. То съставлява евентуално животозастрашаващ, само че обратим автоимунен развой при навременна диагностика и лекуване. При закъснение на диагнозата и на отстраняването на образуванието обаче, положението може да прогресира до тежки затруднения, в това число с риск за живота. Времето до хирургичното премахване на тумора има директно значение за изхода на болестта “, изяснява проф. Иван Костов.
Анти-NMDA рецепторният енцефалит, асоцииран с овариален тератом, е рядко автоимунно заболяване с периодичност почти 1–2 случая на 1 милион души годишно, като в международната литература са разказани едвам хиляда пациенти. Не всеки тератом води до автоимунен енцефалит и не всеки анти-NMDA енцефалит е обвързван с израстък. При към 40–50% от случаите се открива подлежащо туморно образувание, като в над 90% от тях става дума за овариален тератом. Симптомите доста постоянно имитират психиатрично заболяване, само че действително повода е инфектиране на мозъка. Това прави диагнозата необикновена и клинично доста сложна за слагане.
След оперативната намеса настава поврат – 18-годишната пациентка последователно излиза от кома и стартира възобновяване на съзнанието и неврологичните функционалности. Впоследствие тя споделя, че не помни забележителен интервал от времето на болестта – губи краткотрайната си памет в отрязъка от края на май до септември.
Към днешна дата Мадлен към този момент е изцяло възобновена, работи и продължава образованието си в университет. Тя и фамилията ѝ показват признателност към лекарските екипи, взели участие в лекуването, за навременната диагноза и положените грижи.
При автоимунния енцефалит, отключен от овариален тератом, съществува риск от рецидив, по тази причина следенето е значимо. То включва клинична оценка, контролни образни проучвания и наблюдаване за поява на нови признаци. Целта е освен да се следи за местен проблем от страна на яйчника, само че и за вероятно наново активиране на неврологичната симптоматика, изясняват лекарите.
Втори клиничен случай
Няколко месеца след първия случай лекарите се натъкват на сходно, само че доста по-агресивно протичане на автоимунен енцефалит при 39-годишна жена, като още веднъж се открива овариален тератом (дермоидна киста) като отключващ фактор. След къс грипоподобен интервал с температура и изнемощялост, последван от малко усъвършенстване, настава внезапна декомпенсация с тежки нарушавания в съзнанието, халюцинации и бодърствуване. Състоянието в началото се интерпретира като допустима невроинфекция и септично протичане, а пациентката минава през голям брой диагностични стадии, нескончаем престой в кома и нужда от интензивно лекуване.
Отново оперативното премахване на тумора в яйчника е осъществено от мултидисциплинарен екип с присъединяване на проф. доктор Иван Костов – водещ оператор, проф. доктор Атанас Йонков и доцент Евгени Живков.
След интервенцията и дълготрайно интензивно лекуване, в това число плазмафереза и имуносупресия, настава последователно възобновяване и декаданс на автоимунния развой, макар в началото сериозното положение на 39-годишната жена.
И двата случая акцентират смисъла на ранното различаване на автоимунния енцефалит, както и решаващата роля на координацията сред лекарите от разнообразни специалности при лекуването на едно от най-редките, само че евентуално животозастрашаващи положения.
И в двата случая решаващи се оказват бързата диагностична ориентировка, високоспециализираните проучвания и отличната съгласуваност сред медицински екипи на УМБАЛ „ Александровска “, СБАЛАГ „ Майчин дом “, СБАЛИПБ „ Проф. Ив. Киров ”, УМБАЛ " Св. Иван Рилски " и УМБАЛ „ Царица Йоанна - ИСУЛ ”, довели до сполучливо лекуване и възобновяване на пациентките.
Точно преди една година, през месец май – в интервала към абитуриентския ѝ бал, 18-годишната Мадлен развива грипоподобно положение, обвързвано с тресчица и главоболие, което бързо прогресира с дълготрайно тежко бодърствуване, гърчове, комплицираност, халюцинации, двигателни нарушавания и нарушавания на съзнанието. Това постанова незабавна хоспитализация и следващо интензивно лекуване. В хода на болестта младата жена изпада в кома, което изисква интубация и реанимационни грижи.
В началния стадий преди хоспитализацията в УМБАЛ „ Александровска ” признаците при Мадлен се интерпретират като вирусна зараза, стресова реакция. Обсъжда се и влияние на външни вещества, поради неочакваната смяна в държанието и неврологичната картина при другояче здравото и интензивно спортуващо момиче.
В диагностичния и лековит развой на 18-годишната пациентка вземат участие мултидисциплинарни екипи от пет водещи лечебни заведения – невролози, инфекционисти, имунолози, коремни хирурзи, акушер-гинеколози и реанимационни експерти. В сериозния реанимационен стадий основна роля има екипът на доцент доктор Йорданка Ямакова, шеф на Клиника по анестезиология и интензивно лекуване в Александровска болница.
Паралелно с неврологичната оценка решаваща е намесата на хирургично-гинекологичен екип с водещ оператор проф. доктор Иван Костов, акушер-гинеколог и шеф на СБАЛАГ „ Майчин дом “ и с присъединяване на коремните хирурзи доцент доктор Евгени Живков и проф. доктор Атанас Йонков, който е и шеф на УМБАЛ „ Александровска “. След мултидисциплинарно разискване екипът пристъпва към животоспасяваща интервенция за премахване на тератома.
„ Поради съществуването на нервноподобна тъкан в този израстък, имунната система стартира да създава антитела, които по простъпка нападат личните мозъчни кафези. Така се развива тежко автоимунно положение, известно като анти-NMDA рецепторен енцефалит. То съставлява евентуално животозастрашаващ, само че обратим автоимунен развой при навременна диагностика и лекуване. При закъснение на диагнозата и на отстраняването на образуванието обаче, положението може да прогресира до тежки затруднения, в това число с риск за живота. Времето до хирургичното премахване на тумора има директно значение за изхода на болестта “, изяснява проф. Иван Костов.
Анти-NMDA рецепторният енцефалит, асоцииран с овариален тератом, е рядко автоимунно заболяване с периодичност почти 1–2 случая на 1 милион души годишно, като в международната литература са разказани едвам хиляда пациенти. Не всеки тератом води до автоимунен енцефалит и не всеки анти-NMDA енцефалит е обвързван с израстък. При към 40–50% от случаите се открива подлежащо туморно образувание, като в над 90% от тях става дума за овариален тератом. Симптомите доста постоянно имитират психиатрично заболяване, само че действително повода е инфектиране на мозъка. Това прави диагнозата необикновена и клинично доста сложна за слагане.
След оперативната намеса настава поврат – 18-годишната пациентка последователно излиза от кома и стартира възобновяване на съзнанието и неврологичните функционалности. Впоследствие тя споделя, че не помни забележителен интервал от времето на болестта – губи краткотрайната си памет в отрязъка от края на май до септември.
Към днешна дата Мадлен към този момент е изцяло възобновена, работи и продължава образованието си в университет. Тя и фамилията ѝ показват признателност към лекарските екипи, взели участие в лекуването, за навременната диагноза и положените грижи.
При автоимунния енцефалит, отключен от овариален тератом, съществува риск от рецидив, по тази причина следенето е значимо. То включва клинична оценка, контролни образни проучвания и наблюдаване за поява на нови признаци. Целта е освен да се следи за местен проблем от страна на яйчника, само че и за вероятно наново активиране на неврологичната симптоматика, изясняват лекарите.
Втори клиничен случай
Няколко месеца след първия случай лекарите се натъкват на сходно, само че доста по-агресивно протичане на автоимунен енцефалит при 39-годишна жена, като още веднъж се открива овариален тератом (дермоидна киста) като отключващ фактор. След къс грипоподобен интервал с температура и изнемощялост, последван от малко усъвършенстване, настава внезапна декомпенсация с тежки нарушавания в съзнанието, халюцинации и бодърствуване. Състоянието в началото се интерпретира като допустима невроинфекция и септично протичане, а пациентката минава през голям брой диагностични стадии, нескончаем престой в кома и нужда от интензивно лекуване.
Отново оперативното премахване на тумора в яйчника е осъществено от мултидисциплинарен екип с присъединяване на проф. доктор Иван Костов – водещ оператор, проф. доктор Атанас Йонков и доцент Евгени Живков.
След интервенцията и дълготрайно интензивно лекуване, в това число плазмафереза и имуносупресия, настава последователно възобновяване и декаданс на автоимунния развой, макар в началото сериозното положение на 39-годишната жена.
И двата случая акцентират смисъла на ранното различаване на автоимунния енцефалит, както и решаващата роля на координацията сред лекарите от разнообразни специалности при лекуването на едно от най-редките, само че евентуално животозастрашаващи положения.
Източник: zdrave.net
КОМЕНТАРИ