Д-р Тихомир Живков: Близо 700 души у нас са пациентите с хемофилия
Д-р Тихомир Живков, доктор – специализант по клинична хематология в Специализираната болница за интензивно лекуване на хематологични болести /СБАЛХЗ/. Завършил е Медицинския Университет – Варна през 2015г. От началото на 2016г. работи и специализира в СБАЛХЗ, а от ноември 2016г е част от „ Експертен център по коагулопатии и редки анемии “ към СБАЛХЗ. Участва в симпозиуми и конгреси в България и чужбина. Член на Българско здравно съдружие по Хематология и Европейска хематологична асоциация.
Actualno.com се срещна с доктор Тихомир Живков във връзка акцията в поддръжка
Д-р Живков, какъв брой души в България страдат от хемофилия?
В България хората страдащи от Хемофилия А и Хемофилия B са почти 700 души.
Увеличава ли се броят на пациентите с това заболяване?
Хемофилията е рядко заболяване. Не се следи смяна в честотата. Тя е към 1 на 5000 мъже за Хемофилия А и 1 на 30 000 мъже за Хемофилия B.
Как се диагностицира това заболяване и какви са неговите признаци?
Това е вродено заболяване, обвързвано с половата Х-хромозома, където са ситуирани гена за фактор VIII и фактор IX. Мутациите в гените водят до количествено понижаване на тези фактори. Хемофилия А съставлява недостиг на коагулационния фактор VIII, a Хемофилия B - недостиг на коагулационния фактор IX.
Заболяването има три форми съгласно степента на недостиг – тежка форма – под 1%, приблизително тежка форма – 1-5% и лека – над 5%.
Клинично се демонстрира с кръвоизливи, които могат да бъдат с друга локализация и тежест. Първите признаци на болестта настъпват, когато децата стартират да получават контузии при сядане, пълзене и изправяне. След прохождането се получават и първите ставни кръвоизливи (хемартрози). Хемартрозите са най-типичната демонстрация на тежка форма на хемофилията, като сходна клинична картина се следи и при средно-тежка форма. Засягат се главно огромните стави на горни и долни крака - коленни, глезенни, тазобедрени, гривнени, лакътни и раменни стави. На второ място по честотата са мускулните хематоми. Кръвоизливи в стомашно-чревния тракт и централна нервна система са животозаплашващи. Други прояви са кървене от носа и венците. Леките форми се демонстрират по-късно, даже и в зрелост, вследствие на кървене след екстракция на зъби, тежки контузии, оперативни интервенции и други
За слагане на точна диагноза са нужни осъществяването на профилирани коагулационни проби.
Диагностициране, лекуване и следене на тези пациенти се реализира в експертни центрове, каквито в България има при нас в СБАЛХЗ – гр. София и УМБАЛ “Света Марина “, гр. Варна. Също по този начин и в профилирани клиники по хематология и детска хематология и онкология в София, Пловдив, Плевен и Стара Загора.
Какви са компликациите, които един пациент с хемофилия може да изпитва в резултат на болестта си и по какъв начин това се трансформира с придвижване на възрастта му?
Трудностите, които има един пациент с хемофилия могат да бъдат от друг темперамент и са свързани с тежестта на болестта, както и неговата възраст. Проблемите, които стоят пред едно дете са разнообразни от тези при възрастния субект. Например, за провеждането на профилактичното лекуване се изисква постоянно използване на венозни инжекции, също по този начин и добър венозен достъп. В огромна част от случаите съставлява проблем. А и честите инжекции провокират неприятни страсти у детето.
При възрастните пациенти главните проблеми са свързани с развиването на хемофилна артропатия – увреждане на ставите вследствие на повтарящи се кръвоизливи. Това е съпроводено с нарушаване в двигателната интензивност, хронична болежка, инвалидизация и доста утежняване на качеството на живот. Може да имат компликации със обществена акомодация и професионално осъществяване. С придвижване на възрастта се появяват и други хронични болести като високо кръвно налягане, захарен диабет, което изисква сложни грижи и метод към тези пациенти.
Българските пациенти имат ли достъп до модерно лекуване? Как се разви лекуването през последните 10 години?
Да, актуалното лекуване е налично за нашите пациенти. Стремим се да им осигуряваме най-хубавото лекуване, съгласно техните потребности. Провежда се заместително лекуване с плазмени или рекомбинантни препарати, съдържащи съответния коагулационен фактор.
Развитието през последните години е доста. Иновациите са свързани със основаването на препарати с удължено деяние, препарати за подкожно приложение, нефакторна терапия, както и генна терапия. Голяма част от тях са към момента в клинични изследвания, само че получените резултати все още са оптимистични.
На 17 април се отбелязва Световният ден на хемофилията. Смятате ли, че обществото е осведомено с това рядко заболяване?
За страдание обществото ни не е добре осведомено със болестта и с проблемите на пациентите. Може би са нужни повече осведомителни акции, които да се организират освен във връзка Световния Ден на Хемофилията - 17 април.
Какъв е Вашия апел към обществото във връзка с болните от хемофилия?
Да бъдем по толерантни и отворени към хората с редки болести.
Actualno.com се срещна с доктор Тихомир Живков във връзка акцията в поддръжка
Д-р Живков, какъв брой души в България страдат от хемофилия?
В България хората страдащи от Хемофилия А и Хемофилия B са почти 700 души.
Увеличава ли се броят на пациентите с това заболяване?
Хемофилията е рядко заболяване. Не се следи смяна в честотата. Тя е към 1 на 5000 мъже за Хемофилия А и 1 на 30 000 мъже за Хемофилия B.
Как се диагностицира това заболяване и какви са неговите признаци?
Това е вродено заболяване, обвързвано с половата Х-хромозома, където са ситуирани гена за фактор VIII и фактор IX. Мутациите в гените водят до количествено понижаване на тези фактори. Хемофилия А съставлява недостиг на коагулационния фактор VIII, a Хемофилия B - недостиг на коагулационния фактор IX.
Заболяването има три форми съгласно степента на недостиг – тежка форма – под 1%, приблизително тежка форма – 1-5% и лека – над 5%.
Клинично се демонстрира с кръвоизливи, които могат да бъдат с друга локализация и тежест. Първите признаци на болестта настъпват, когато децата стартират да получават контузии при сядане, пълзене и изправяне. След прохождането се получават и първите ставни кръвоизливи (хемартрози). Хемартрозите са най-типичната демонстрация на тежка форма на хемофилията, като сходна клинична картина се следи и при средно-тежка форма. Засягат се главно огромните стави на горни и долни крака - коленни, глезенни, тазобедрени, гривнени, лакътни и раменни стави. На второ място по честотата са мускулните хематоми. Кръвоизливи в стомашно-чревния тракт и централна нервна система са животозаплашващи. Други прояви са кървене от носа и венците. Леките форми се демонстрират по-късно, даже и в зрелост, вследствие на кървене след екстракция на зъби, тежки контузии, оперативни интервенции и други
За слагане на точна диагноза са нужни осъществяването на профилирани коагулационни проби.
Диагностициране, лекуване и следене на тези пациенти се реализира в експертни центрове, каквито в България има при нас в СБАЛХЗ – гр. София и УМБАЛ “Света Марина “, гр. Варна. Също по този начин и в профилирани клиники по хематология и детска хематология и онкология в София, Пловдив, Плевен и Стара Загора.
Какви са компликациите, които един пациент с хемофилия може да изпитва в резултат на болестта си и по какъв начин това се трансформира с придвижване на възрастта му?
Трудностите, които има един пациент с хемофилия могат да бъдат от друг темперамент и са свързани с тежестта на болестта, както и неговата възраст. Проблемите, които стоят пред едно дете са разнообразни от тези при възрастния субект. Например, за провеждането на профилактичното лекуване се изисква постоянно използване на венозни инжекции, също по този начин и добър венозен достъп. В огромна част от случаите съставлява проблем. А и честите инжекции провокират неприятни страсти у детето.
При възрастните пациенти главните проблеми са свързани с развиването на хемофилна артропатия – увреждане на ставите вследствие на повтарящи се кръвоизливи. Това е съпроводено с нарушаване в двигателната интензивност, хронична болежка, инвалидизация и доста утежняване на качеството на живот. Може да имат компликации със обществена акомодация и професионално осъществяване. С придвижване на възрастта се появяват и други хронични болести като високо кръвно налягане, захарен диабет, което изисква сложни грижи и метод към тези пациенти.
Българските пациенти имат ли достъп до модерно лекуване? Как се разви лекуването през последните 10 години?
Да, актуалното лекуване е налично за нашите пациенти. Стремим се да им осигуряваме най-хубавото лекуване, съгласно техните потребности. Провежда се заместително лекуване с плазмени или рекомбинантни препарати, съдържащи съответния коагулационен фактор.
Развитието през последните години е доста. Иновациите са свързани със основаването на препарати с удължено деяние, препарати за подкожно приложение, нефакторна терапия, както и генна терапия. Голяма част от тях са към момента в клинични изследвания, само че получените резултати все още са оптимистични.
На 17 април се отбелязва Световният ден на хемофилията. Смятате ли, че обществото е осведомено с това рядко заболяване?
За страдание обществото ни не е добре осведомено със болестта и с проблемите на пациентите. Може би са нужни повече осведомителни акции, които да се организират освен във връзка Световния Ден на Хемофилията - 17 април.
Какъв е Вашия апел към обществото във връзка с болните от хемофилия?
Да бъдем по толерантни и отворени към хората с редки болести.
Източник: actualno.com
КОМЕНТАРИ