Миастения гравис представлява автоимунно заболяване, свързано с нарушение в невро-мускулното

Миастения гравис съставлява автоимунно заболяване, обвързвано с нарушаване в невро-мускулното предаване, чиято съществена демонстрация е развиването на генерализирана или локализирана мускулна уязвимост, под формата на уморяемост. Това е най-често срещаното невро-мускулно заболяване, с годишна периодичност към 0,25-2 пациента на 100 хиляди души. Най-често болестта се асоциира с положителни антитела против ацетилхолиновите рецептори (AChR), ситуирани на постсинаптичната моторна мембрана. Втората форма на болестта, най-вече проявяваща се при дами в млада възраст, се характеризира с положителни антитела против мускулно характерна тирозин киназа (MuSK). При третата група пациенти антителата не се позитивират и заради това те се назовават още серонегативни.

Миастенната рецесия съставлява затруднение на миастения гравис, характеризиращо се със усилване на мускулната уязвимост (уморяемост), най-често водещо до развиването на дихателна непълнота, изискваща провеждането на апаратна вентилация.

Епидемиология

При към 15-20% от пациентите с миастения гравис се развива миастенна рецесия най-малко един път в живота. Времето за нейната поява, от началните признаци на болестта, е приблизително към 8 до 12 месеца. В някои случаи миастенната рецесия може да се окаже и първа изява на болестта. Женският пол е по-често обиден. Характерни са два пика на заболеваемост, като преди 55 годишна възраст превалирането на женския пол е 4:1, до момента в който след тази възраст честотата е идентична за двата пола. Напредъкът в интензивната терапия и механичната вентилация способства за доста понижение на смъртността при развиването на миастенна рецесия, която към днешна дата е с периодичност към 4%, основно вследствие на съществуване на съпътстващи болести.

Причини за развиване на миастенна рецесия

Най-честият дразнещ фактор за поява на това затруднение се оказва развиването на зараза. Бактериална пневмония, следвана от бактериална или вирусна зараза на горните дихателни пътища е измежду най-често описваните аргументи. Други провокиращи фактори са:
Аспирационен пневмонит; Периодът към менструацията; Бременност; Недостатъчен сън; Операция; Наличие на стресори – физически, от околната среда, прочувствени стресови фактори; Болка; Екстремни температури; Някои лекарства – алфа-интерферон; антибиотици, аминогликозиди, гентамицин, стрептомицин, ампицилин, макролиди, еритромицин, хинолони, ципрофлоксацин, полимиксин.

При 1/3 до ½ от пациентите с миастенна рецесия може да не се открие съответна причина.

Множество лекарства могат да влошат миастения гравис, в това число хинидин, прокаинамид, адренергични антагонисти, калциеви блокери (верапамил, нифедипин, фелодипин), магнезий, антибиотици, фенитоин, габапентин, метамизол, алфа-интерферон и контрастни субстанции. Тези лекарства би трябвало да се ползват с изключително внимание при пациенти с миастения гравис, изключително след прекарана оперативна намеса.

Въпреки че кортикостероидите се употребяват в лечението на миастения гравис, при започване на тяхното използване може да се следи утежняване на миастенната симптоматика. Честотата на развиване на миастенна рецесия е към 9 до 18% от случаите, като по-голям риск съществува при по-възрастни пациенти, по-тежко положение и съществуване на дъвкателни и гълтателни усложнения. Наблюдението в болнични условия е целесъобразно в тези случаи.

Свързани публикации.. Миастения гравис - а ти изморяваш ли се бързо? 0 Вродена миастения - кое я отличава от миастения гравис? 0 Имуноглобулини - модерни трендове в лечението 0

Каква е лечението при миастенна рецесия?

Два са главните метода, които се ползват за преодоляване на острата миастенна симптоматика: интравенозен имуноглобулин и плазмафереза. Преди използване на интравенозния имуноглобулин се изследва равнището на имуноглобулин А за предварителна защита от развиване на анафилаксия. Обичайният курс е 400мг/кг на ден за 5 дни, като усъвършенстване се чака след 4-5 ден. Плазмаферезата нормално включва 5 процедури през ден в границите на 10 дни, като резултат се чака след втория продан на плазма. Ефектът и на двата метода продължава нормално няколко седмици, като при липса на задоволителен резултат могат да се ползват в композиция.

Едновременно с използването на интравенозен имуноглобулин или надлежно плазмафареза, може да се включи кортикостероид в доза 1-1.5 мг/кг/дн с последователно понижаване на дозата при съществуване на усъвършенстване и прекосяване към алтернираща скица. Оралният банкет на ацетилхолинестеразни инхибитори (пиридостигмин) най-често се прекратява до стабилизиране на положението, заради риск

от поява на ексцесивна бронхиалната секреция.4388