Учени разкриха загадка, свързана с болестта на Стивън Хокинг
Учени от медицинския лицей Бейлър в Тексас разкриха механизма на развиване на заболяването на Лу Гериг, известна също като амиотрофична латерална склероза, от която бе обиден физикът Стивън Хокинг, заяви уеб сайтът MedicalXpress, представен от Българска телеграфна агенция.
Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да контролират действието на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преправянето на " боклуци " от метаболизма.
Били осъществени опити с плодови мушици, които имат мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти посочили признаци на възрастова недъгавост, в това число нарушена активност на нервните кафези и струпване на повредени лизозоми.
Учените открили, че дефектният убиквилин способства за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните " боклуци " белтъчен комплекс, и попречва автофагията, при която ненужните клетъчни съставни елементи се унищожават.
При нея везикули, наречени автофагоси, гълтам развалените белтъци. След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда задейства ензими, разлагащи " отпадъците ". Но в наличието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е задоволително кисела.
Учените имат намерение да ревизират дали същият механизъм е налице у хората. Ако се удостовери съществуването му в човешкия организъм, развиването на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възвърне киселинността в лизозомите.
Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да контролират действието на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преправянето на " боклуци " от метаболизма.
Били осъществени опити с плодови мушици, които имат мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти посочили признаци на възрастова недъгавост, в това число нарушена активност на нервните кафези и струпване на повредени лизозоми.
Учените открили, че дефектният убиквилин способства за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните " боклуци " белтъчен комплекс, и попречва автофагията, при която ненужните клетъчни съставни елементи се унищожават.
При нея везикули, наречени автофагоси, гълтам развалените белтъци. След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда задейства ензими, разлагащи " отпадъците ". Но в наличието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е задоволително кисела.
Учените имат намерение да ревизират дали същият механизъм е налице у хората. Ако се удостовери съществуването му в човешкия организъм, развиването на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възвърне киселинността в лизозомите.
Източник: burgas24.bg
КОМЕНТАРИ