Керниктер или билирубинова енцефалопатия представлява неврологичен синдром, който настъпва в

Керниктер или билирубинова енцефалопатия съставлява неврологичен синдром, който настава в следствие от акумулация (натрупване) на косвен билирубин в мозъка. Най-засегнати са базалните ганглии и ядрата в мозъчния дънер.

Каква е повода?

Заболяването настава в неонаталния интервал, като резултат от високото наличие на неконюгиран (индиректен) билирубин в кръвта. Етиологията е многофакторна – от една страна високите равнища на билирубин, които съпътстват ранния неонатален интервал, от друга – измененията в равнището на транспортния белтък албумин и способността му да свързва билирубина, незрялата централна нервна система и прекосяването на свободния (несвързан) билирубин през кръвно-мозъчната преграда.

Рискът се покачва, когато са налице някои предразполагащи фактори , като майчино-фетална зараза, интрапартална асфиксия, недоносеност и други. Не е открито тъкмо какво е равнището на индиректния билирубин, което усилва риска от развиване на керниктер. До огромна степен то е самостоятелно. Счита се обаче, че равнища над 340 мкмол/л са рискови. Около 30% от децата със стойноти на индиректния билирубин над 400-500 мкмол/л развиват керниктер. В над 90% от случаите болестта визира доносени новородени , които нямат подлежащо заболяване и са на естествено хранене.

Какви са признаците?

Обикновено първите прояви настъпват сред 2 и 5 ден след раждането при доносените новородени и към 7 ден при недоносените. Първоначално признаците са неспецифични и постоянно неразличими от деянията на сепсис, асфиксия, хипогликемия, интравентрикуларен кръвоизлив и други. Това включва: заспалост, липса на вкус, загуба на рефлексите на новороденото (Моро). Новороденото може да наподобява доста отпаднало, без реактивност, с признаци на респираторен дистрес.

По-късно се развива опистотонус (извиване на тялото обратно като дъга), бомбиране на фонтанелата, простенвания или рев с креслив глас. Могат да се следят гърчове или конвулсии. Възстановяването е постепенно, като в границите на първите няколко години последователно понижават неврологичните прояви. Могат да останат обаче трайни последици – неволеви мускулни конвулсии, екстрапирамидни прояви, гърчове, закъснение в нервно-психическото развиване, нарушавания в говора, слуха и други.

Свързани публикации.. Жълтеница при новороденото - може ли да е рискова? 0 Неонатална жълтеница - диагностика и лекуване 1 Неонатална жълтеница - има няколко типа 0

Каква е прогнозата?

Тя е неприятна. В кратковременен проект летален излаз настава в към 75% от новородените. При 80% от децата, които са претърпели положението, настъпват трайни неврологични последствия.

Каква е предварителната защита?

Изключително значимо е да се вземат нужните ограничения, тъй че да не се допусне развиване на билирубинова енцефалопатия. Поради напредъка на медицината се смята, че значително това е заболяване от предишното. Все още обаче има единични случаи на керниктер. Поради тази причина се предлага при всички новородени да се изследва равнището на билирубин в серума в първите 24-48 часа. Така се откриват рисковите случаи и надлежно може да се предприеме лекуване. Необходим е самостоятелен метод, тъй че да се отсеят случаите на физиологична жълтеница, която не изисква лекуване, и тези, при които има нараснал риск от развиване на керниктер.

Какво е лекуването?

Независимо от повода, довела до хипербилирубинемията, е належащо да се предотврати евентуално увреждащото деяние на билирубина върху нервната тъкан. Първите стъпки в лекуването включват провеждането на фототерапия , а в случай че тя не е сполучлива – обменно кръвопреливане . Целта при фототерапията е превръщането на насъбрания в кожата косвен билирубин във водноразтворим изомер. Той може да се излъчи през храносмилателната система без да е належащо да претърпява биохимични преобразувания в черния дроб. Необходимо е към 6-12 часа, тъй че да настъпи резултат от извършената фототерапия. Поради тази причина се предлага тя да стартира при по-ниски стойности на билирубина. 3741