Белодробна агенезия, аплазия и хипоплазия – какви са разликите? Трите

Белодробна агенезия, аплазия и хипоплазия – какви са разликите?

Трите положения спадат към вродените болести на дихателната система. Белодробната агенезия съставлява цялостна липса на единия бял дроб и бронхиалното дърво. При белодробната аплазия е налице част от бронхиалното дърво (бронхи и бронхиоли). Белодробната хипоплазия съставлява недоразвитие на част от белодробния паренхим и бронхиалното дърво.

Двустранната белодробна агенезия е несъвместима с живота . Тя протича с тежка дихателна непълнота и респираторен дистрес синдром. Белодробната агенезия се унаследява по автозомно рецесивен метод и поражда при 1 на 10000 до 1 на 15000 новородени. Клиничната картина при едностранна агенезия е разнообразна и постоянно може да е неспецифична. Причината е, че другият бял поема напълно дихателната функционалност, което става причина за закъснение на диагнозата в над 60% от случаите.

Компенсаторно другият бял дроб се прераздува , което може да докара до прилепяне на значими структури – сърце, кръвоносни съдове и други, както и деформиране на гръбначния дирек, деформации на гръдната клетка. Много постоянно белодробната агенезия поражда в подтекста на генетичен синдром , да вземем за пример VACTERL (аномалии на гръбначния дирек, атрезия на ануса, вродени сърдечни малформации, трахеоезофагеална фистула, бъбречни аномалии, аномалии на крайниците).

Диагнозата е затруднена, защото находката при пулмографията е неспецифична . Тя включва компактно помрачаване на едната гръдна половина, издигнат диафрагмален купол, стеснени междуребрия. Диференциалната диагноза е необятна, като са нужни по-специфични проучвания – КАТ и ЯМР. Лечението е нормално консервативно, поддържащо. В редки случаи се пристъпва към оперативна намеса.

Свързани публикации.. Белите дробове – трансформират венозната кръв в артериална, 1 част 0 Проф. Данаил Петров: При унищожаване на единия бял дроб човек може да живее с години 1 Белодробна хипертония - по кое време се развива? 0

При белодробната хипоплазия е налице понижаване броя на алвеолите и броя на въздухоносните пътища – бронхи и бронхиоли. Тя може да бъде едностранна и двустранна. Белодробната хипоплазия е резултат от разнообразни нарушавания в ембрионалното развиване на белия дроб. В резултат от това се визира образуването на белодробния паренхим и съдовото русло и се понижава капилярната повърхнина. Често са налице и други малформации, засягащи стуктури от същата страна, като вродена диафрагмална херния.

Диагнозата може да се сложи още в неонаталния интервал, заради развиването на дихателна непълнота или персистираща пулмонална хипертония. В по-леките случаи болестта може да протече асимптомно или с неспецифични недоволства. При подозрение белодробна хипоплазия е належащо осъществяване на компютърно-аксиална томография (КАТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).

При манифестиране на болестта с персистираща белодробна хипертония може да е належащо осъществяване на терапия с инхалаторен азотен оксид. При тежка белодробна хипоплазия с развиване на дихателна непълнота и нарушение на газообмена може да се наложи осъществяване на ендотрахеална интубация и осъществяване на апаратна вентилация.

Лечението е консервативно. Хипопластичния бял дроб може да стане предстоящ терен за развиване на тежки белодробни инфекции, които мъчно се повлияват от лекуване и имат наклонност да хронифицират. По-рядко се постанова осъществяване на оперативна намеса с премахване на хипопластичния сектор на белия дроб.

Прогнозата е несигурна и вариабилна . Тя зависи от способността на здравия бял дроб или здравия сектор да поеме респираторните функционалности и газообмена. Десностранната агенезия и хипоплазия като предписание са с по-лоша прогноза, заради по-високата периодичност на кардио-васкуларните аномалии и изместването на медиастинума. В някои случаи, при по-лека клинична картина, е допустимо естествена дълготрайност на живота. 3618