Анителата, наричани още имуноглобулини, представляват високоспецифични белтъци. Те се образуват

Анителата, наричани още имуноглобулини, съставляват високоспецифични белтъци . Те се образуват в отговор на избран антиген и могат характерно да реагират с него, като го инактивират. Антителата се създават от В-лимфоцитите, като всеки зрял В-лимфоцит може да синтезира единствено един тип имуноглобулин.

Имуноглобулин А (IgA) е два типа – серумен ,

който се намира в кръвта,

и секреторен , който съставлява над 95% от антителата, съдържащи се в секретите. Секреторният IgA има извънредно значима функционалност в организма. Той блокира свързването на патогенните микроорганизми към епителните кафези и по този метод предотвратява нашествието им.

Селективният недостиг на IgA принадлежи към групата на първичните имунодефицитни положения . Той визира точно хуморалния имунитет. Пълната липса или незадоволителното количество на IgA е най-честото и добре проучено първично имунодефицитно положение. Честотата му варира от 1 на 333 до 1 на 18 000, като е по-чест измежду бялата раса. Много постоянно положението се съпровожда с разнообразни инфекции.

Каква е повода?

Заболяването е вродено, само че е с неразбираема генетична генеза. В кръвта се откриват фенотипно естествени В-клетки. Фактът, че селективният IgA недостиг се открива с идентична периодичност, както у момчета, по този начин и у девойки, като има и известна родственост, навежда на мисълта, че механизмът на унаследяване е автозомно-доминантен . Налице е обаче вариабилна изразителност. Счита се, че въздействие върху фенотипната изява оказват и някои фактори на околната среда. При доста от децата с недостиг на IgA се открива недостатък в 18-та хромозома.

Каква е клиничната картина?

При селективен недостиг на IgA детето боледува постоянно от респираторни инфекции, инфекции на гастроинтестиналния тракт, инфекции на пикочните пътища. Освен това при такива деца постоянно се разказват алергични и автоимунни болести. При тях е нараснала честотата на алергията към белтъка на кравето мляко, както и към животинските протеини. Може да е налице и глутенова ентеропатия (цьолиакия), която изисква прекосяване към доживотна безглутенова диета.

Свързани публикации.. Имунодефицитни болести (I част) 1 Придобити имунодефицити – какво съставляват? 0 Вродени имунодефицитни положения – неустойчивост към инфекции 0

Как се слага диагнозата?

За слагане на диганозата селективен недостиг на IgA е належащо доказването на ниско равнище на антитялото в серума, при съществуване на обикновено равнище на останалите имуноглобулини. Така може да се изключи съществуване на смесен недостиг. Много постоянно селективният IgA недостиг се комбинира с недостиг на някой от субкласовете имуноглобулин G (често IgG2) или с недостатък в имуноглобулин М. В тези случаи клиничната картина може да бъде по-тежка, с развиване на по-комплицирани инфекции. При децата резултатите от проучването би трябвало да се интерпретират по отношение на възрастта , защото при тях равнището на IgA доближава стойностите при възрастните едвам на 15 години.

Има ли терапия?

Специфично лекуване не съществува. Заболяването протича с друга клинична картина – при едни деца по-тежко, а при други с по-леки прояви. С възрастта някои заболели съумяват да компенсират лиспващия секреторен имуноглобулин А, като го заместват с някой от останалите антитела – имуноглобулин М или G.

Какви затруднения се следят?

Необходимо е нараснало внимание при преливането на биологични артикули, съдържащи IgA. Причината е, че при към 44% от децата се откриват антитела против IgA, които могат да провокират анафилактичен потрес. Това се случва, в случай че построените антитела против имуноглобулин А са от клас IgE. Повечето интравенозни имуноглобулини съдържат задоволително количество IgA, тъй че биха могли да провокират тежки алергични реакции . Поради тази причина преди започване на лечението е належащо изключване на селективен IgA недостиг чрез проучване на равнището му в серума. 3621